En 1.906 Chaveau introduzco el término “fibroma juvenil nasofaríngeo” y en 1.940 Friedberg cambió el nombre a “angiofibroma”.

Las investigaciones subyacentes basadas en la experiencia clínica e imágenes radiológicas demostraron la presencia de dos características constantes: 1) masa en la cavidad nasal posterior y fosa pterigopalatina y 2) erosión ósea detrás del agujero esfenopalatino con extensión hacia la parte medial y alta de la apófisis pterigoide.

El angiofibroma juvenil nasofaríngeo es una rara enfermedad que se diagnostica típicamente en la adolescencia en pacientes masculinos entre los 14 y 25 años de edad. Es un tumor benigno, no encapsulado, con diseminación submucosa y que es localmente destructivo. Por lo general se origina en el margen superoposterior del agujero esfenopalatino. Progresa con frecuencia en forma lenta, impredecible y es indetectable hasta que el tumor se ha extendido dentro de la fosa pterigopalatina o senos paranasales o por la aparición de síntomas atípicos.

En la mayoría de los casos, los pacientes presentan dolor, obstrucción unilateral nasal y epistaxis. Puede haber también hemorragias excesivas. La invasión intracraneal aparece entre el 10% y 20% sobretodo en adolescentes entre los 13 y 15 años de edad. En la mayoría de estos casos, el tumor presenta una baja probabilidad de regresión espontánea

La cirugía es inevitable en pacientes con estadio avanzado de ANJ y en muchos casos es el tratamiento primario. La cirugía endoscópica transnasal es útil en la resección del ANJ limitado a la cavidad nasal, nasofaringe y senos paranasales.

Las pruebas de imagen son necesarias después de una buena exploración clínica. Dentro de ellas se destaca la TAC, RMI y la Arteriografía, siendo esta última indispensable para conocer el aporte vascular del tumor.

 Epidemiología

Corresponde a 1 de 5.000, 6.000 o 10.000 consultas otorrinolaringológicas y representa el 0,5% de los tumores de cabeza y cuello.

Afecta principalmente a varones sobretodo en edades comprendidas entre los 10 y 18 años. La observación en el sexo femenino es excepcional.

Etiología

Hay diversas teorías:

  • Congénita: El tumor se originaría a expensas del territorio que recubre el fibrocartílago de unión entre el basiesfenoides y basioccipital, o del que recubre el ala interna de la apófisis pterigoides; a expensas del periostio, fascia faringobasal, conducto craneofaríngeo, de las células no cromafines presentes en las terminaciones de la arteria maxilar interna o de los islotes celulares ectópicos hormonodependientes.
  • Inflamatoria: Probablemente se desarrolle debido a infecciones crónicas o a repetición de la rinofaringe.
  • Hormonal: Debido a déficit androgénicos o por anomalía de los receptores hormonales.
  • Mixta: Como resultado de la combinación de la presencia de un nido tumoral fibrovascular inactivo en la niñez y su activación en la pubertad por el aumento del nivel de testoesterona.
  • A partir de los espacios entre el endotelio vascular y fascia basal.
  • De neoplasias vasculares similares a los hemangiomas lo que explicaría en parte la alta vascularización.
  • Debido a tejido vascular ectópico que creció como resultado de alteraciones de la glándula pituitaria.
  • De hamartomas como consecuencia de tejido genital eréctil ectópico.
  • Manifestaciones extracolónicas de la polipósis adenomatosa.
  • Genética: Alteraciones en los cromosomas 4q, 5q, 6q, 12q, 13q, 17p, X e Y. Se han hallado también alteraciones en la región 8q12q22 del cromosoma 8. Alteraciones de los genes que codifica en Factor de Crecimiento derivado de Endotelio, TGF-B. Expresión del gen LYN y probablemente el factor de crecimiento de tumores-B1 juegue un rol en la proliferación y angiogénesis del ANJ.

Anatomía Patológica

Se caracteriza por ser benigno, no encapsulado, muy vascularizado, agresivo localmente y submucoso. Histopatología: Están formados por una cubierta de epitelio cilíndrico y pavimentoso, con las características del epitelio de la nasofaringe. Debajo de la misma se identifica un tejido celular laxo, vestigio de la antigua submucosa y la neoformación propiamente dicha constituida: por células conjuntivas jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos.

Manifestaciones Clínicas

En sus comienzos la sintomatología es insidiosa y se caracteriza por un síndrome de obstrucción nasal progresiva, por lo general unilateral, que termina por bloquear la coana. La rinolalia es acentuada y existe una hidrorrea nasal también progresiva. En la gran mayoría de los casos el tumor produce una combinación variable de obstrucción nasal crónica y epistaxis de variada intensidad en un adolescente varón, pero también suelen agregarse diversos signos de invasión. La obstrucción nasal, si bien no es un signo patognomónico, está siempre presente, y merece destacarse su rebeldía y su progresividad. La obstrucción nasal se da el 91% de los casos. Las epistaxis son de variable intensidad, y si bien constituyen el signo más característico, su ausencia no descarta el diagnóstico. La epistaxis espontánea ocurre en el 59% de los casos. En su desarrollo gradual y progresivo el tumor invade las zonas vecinas y desencadena complicaciones infecciosas propias de la obstrucción respiratoria. Las epistaxis son intensas y comprometen el estado general. El desarrollo ilimitado del tumor no sólo destruye los tabiques óseos invadiendo los senos paranasales, la órbita, etc., sino también llega a deformar la cara, la pirámide nasal se ensancha, se aplasta, y por lo general se desvía.

La voz puede estar desafinada o muerta en calidad. Se trastorna la deglución y respiración. En fase tardía puede haber dolor y descarga mucopurulenta.

La invasión de la órbita produce exoftalmía, la región geniana es rechazada por el tumor, ensanchándose la cara y el enfermo que respira por la boca entreabierta. Cuando toma un considerable tamaño la “cara de sapo” comienza a ser bien marcada, los huesos maxilares se separan y el exoftalmos pasa a ser un signo muy prominente. Los síntomas se incrementan en relación a la extensión del tumor.

Formas clínicas: la sintomatología generalmente es mixta, pero pueden destacarse, de acuerdo con el síntoma de consulta, diferentes formas clínicas: a) obstructiva, b) epistáxica, c) deformante, d) oftalmológica, e) neurológica y f) mixta.

Pronóstico

Es siempre serio en razón de las complicaciones que sobrevienen: infecciones, endocraneanas o graves hemorragias. Es favorable si se lo reconoce tempranamente y se lo extirpa. También es favorable cuando la edad del paciente supera los 25 años de edad.

Evolución

Si el enfermo resiste las complicaciones del período de estado, el tumor entra en regresión entre los 15 y 25 años; pero durante su larga evolución, el paciente está expuesto a serias complicaciones que pueden provocar su muerte. La transformación maligna de estos tumores es excepcional; puede establecerse no sólo la transformación sarcomatosa, sino también la carcinomatosa.

Diagnostico

Cuando la tumoración se ha desarrollado el cuadro sintomático es bastante típico. Un tumor duro, no ulcerado, implantado en las partes altas de la rinofaringe, muy sangrante, propio del sexo masculino y de la adolescencia, orienta rápidamente el diagnóstico. El diagnóstico presuntivo es de gran importancia y se basa en el interrogatorio y el examen clínico.Las bases fundamentales del diagnóstico positivo son el examen clínico y los estudios por imágenes, particularmente la tomografía axial computada, que muestra en posición axial con ventana ósea el agrandamiento de la hendidura pterigomaxilar, el rechazo hacia delante de la pared posterior del seno maxilar y la desviación de la cola de tabique nasal hacia el lado contrario, y con contraste la intensa tinción del tumor. La biopsia, como excepción, no es necesaria, salvo en los casos de sexo femenino, edad atípica o imágenes dudosas. Cuando se decide su realización se debe efectuar con el paciente internado, bajo anestesia general e intubado, condiciones estas necesarias en vista del profuso sangrado que puede ocasionarse al realizarla.

La rinoscopia anterior previa retracción de la mucosa, que por lo general está hipertrofiada e inflamada, podrá observarse que la fosa nasal, por lo general la izquierda, aloja una neoformación, roja, fija, dura al tacto, que la obstruye en tal forma que imposibilita al paciente sonar la nariz. La rinoscopia permitirá ver el tumor originado en las partes altas de la rinofaringe.

Diagnóstico topo volumétrico: Es esencial para orientar una correcta elección terapéutica. Se basa en el examen otorrinolaringológico, la endoscopia, nasofibroscopía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética. La tomografía computarizada permite la evaluación axial y coronal de las usuras óseas y, mediante contraste, destaca el tumor. La resonancia brinda información en el plano sagital y permite conocer con exactitud los límites del tumor con respecto a otros tejidos normales o patológicos; es de gran utilidad en los tumores extendidos en forma endocraneana y a la órbita.

Las clásicas incidencias radiográficas (frente, perfil y base cráneo) han sido reemplazadas por métodos radiológicos digitales.

Las radiografías simples pueden mostrar el tumor y las alteraciones óseas producidas por éste. En TAC aparece como una masa hipodensa que muestra reforzamiento de poca duración tras la administración de un bolo de contraste yodado intravenoso.

La extensión a la fosa pterigopalatina ocurre en aproximadamente en el 89% de los casos, causando aumento de este espacio con desplazamiento anterior de la pared antral. Este signo radiológico no ocurre únicamente en el ANJ, pero es un signo característico de la enfermedad. La extensión del tumor al seno esfenoidal ocurre en aproximadamente el 61% de los casos. Puede también afectar al seno maxilar (43%) y a los senos etmoidales (35%).

Diagnóstico anatomovascular: Es importante para demostrar el grado de vascularización y los pedículos nutricios del tumor. Se realiza mediante la angiografía. Sus indicaciones precisas son los casos dudosos, la extensión al seno cavernoso y la necesidad de embolización preoperatoria. El estudio angiográfico constituye el método radiológico de mayor fiabilidad para su diagnóstico, demostrando un tumor muy vascularizado y posibilitando su embolización.

RMN: se ve como una lesión de intensidad intermedia en T1W1 con discretas áreas de puntiformes de hipointensidad (secundario a estroma altamente vascular)

Clasificación topovolumétrica

Es de gran utilidad para la elección del tratamiento, sobre todo para el abordaje quirúrgico y ante la necesidad del combinación de medios terapéuticos. La más adecuada es la clasificación de Fish.

Tipo I Tumor limitado a la nasofaringe y a la cavidad nasal sin invasión ósea.

Tipo II Tumor que invade la fosa pterigomaxilar o el seno maxilar o el etmoides con invasión ósea.

Tipo IIIa Tumor que invade la fosa subtemporal o la órbita sin ataque endocraneano.

Tipo IIIb Tumor con invasión intracraneana extradural.

Tipo IVa Tumor con invasión intracraneana extradural e intradural sin invasión del nervio óptico, la silla turca o el seno cavernoso

Tipo IVb Tumor con invasión intracraneana extradural e intradural con invasión del nervio óptico, la silla turca o el seno cavernoso.

Diagnóstico diferencial

Se debe realizar con los pólipos antroconales que se caracterizan por ser pálidos, blandos, móviles, no sangrantes y son raros en los jóvenes; también con el fibroma o fibromixoma, el craneofaringioma, el cordoma, el rabdomiosarcoma, el carcinoma indiferenciado y el linfoma.

Los tumores malignos son raros en la adolescencia y se caracterizan por ser ulcerados, con fetidez, infiltrantes con gran base de implantación y generalmente acompañados de adenopatías cervicales.

Los sarcomas que pueden adquirir gran tamaño son los que más se prestan a confusión, pero su rápida evolución contrasta con el ANJ.

La sífilis o tuberculosis podrían ser confundidas sólo en las formas vegetantes, pero son excepcionales. Los estudios radiológicos, las reacciones serológicas y la biopsia aclararán todas las dudas.

Las vegetaciones adenoideas pueden tener una sintomatología similar al comienzo, que ha llevado a intervenir a pacientes supuestos adenoideos con las consiguientes hemorragias, error que sólo se justifica con exámenes incompletos. En caso de duda debe efectuarse biopsia.

El sexo, la edad, la evolución, el aspecto macroscópico, las lisis óseas demostradas por las imágenes y eventualmente la biopsia son datos útiles para la diferenciación.

Tratamiento

Los tratamientos indicados van desde la abstención con vigilancia hasta la combinación de técnicas quirúrgicas complejas con radioterapia y embolización.

 

ANGIOFIBROMA JUVENIL

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