Los astrocitomas pilocíticos juveniles (APJ) ocurren en niños y adolescentes. Son los tumores astrocíticos más comunes en niños correspondiendo a un 80-85% de los astrocitomas cerebelosos y 60% de los gliomas ópticos.

Se originan en el cerebelo, tallo cerebral, región hipotalámica o las vías ópticas, pero pueden ocurrir en cualquier lugar donde existan astrositos incluyendo los hemisferios cerebrales y el cordón espinal. El sitio más común para los APJ es el cerebelo.

Los tumores son discretos asociados con formación quística, este puede ser uni o multilocular, con un nódulo tumoral asociado.

Los síntomas de presentación se asocian al aumento de la presión intracraneal por efecto de masa o hidrocefalia. Estos incluyen: cefalea, nausea, vómito, irritabilidad, ataxia y molestias visuales, todos dependen del sitio en donde ocurra. Rara vez hay degeneración a una neoplasia maligna.

Los APJ están asociados a neurofibromatosis tipo 1 (NF1), los gliomas ópticos son comunes en estos pacientes. Aquellas personas que tienen astrocitomas pilocíticos de los nervios ópticos junto con NF1 usualmente tienen una mejor evolución que los que tienen solo un astrocitoma pilocítico pues el tumor está más confinado al nervio óptico. Los gliomas ópticos bilaterales son más comunes en pacientes con NF1.

Macroscópicamente el tumor está bien circunscrito, con una masa quística y un nódulo mural sólido. El tumor también puede ser sólido, con o sin degeneración quística.

Frecuencia:

En EEUU los tumores de los nervios ópticos corresponden a un 3.6-6% de los tumores pediátricos, 60% son APJ. Los astrocitomas corresponden a un 50% de los tumores pediátricos del SNC, 80-85% de los astrocitomas cerebelosos son APJ.

Morbi/mortalidad:

Los APJ tienen mejor pronóstico que otros astrocitomas. Si es posible realizar un resección total, la tasa de sobrevida a 10 años es de 45%.  La morbilidad está relacionada a la localización y complicaciones asociadas.

Los APJ tienen una incidencia por sexo igual. La edad pico es entre los 5-14 años. La edad tiene una importancia en el curso clínico en los gliomas del nervio óptico en donde hay una mayor mortalidad en los pacientes entre 5-20 años.

Clínica:

Los síntomas que se desarrollan dependen de la localización del tumor siendo comunes por aumenteo de la presión intracraneal resultado del efecto de masa o hidrocefalia. Estas incluyen nausea, vómito, cefalea, ataxia y problemas visuales.

Los tumores astrocíticos son categorizados como pilocíticos y subtipos ordinarios. Estos últimos son fibrilares, protoplásmicos y gemistociticos. Estos tienen una alta incidencia de degeneración maligna.

Al APJ clásico se origina en los hemisferios cerebelosos y es fácilmente detectabe en RMN o CT, como una lesión bien circunscrita en asociación a un macroquiste. La porción nodular de la lesión usualmente demuestra un realce homogéneo. Un 10% de los APJ calcifican.  Otros astrocitomas de bajo grado son hipodensos o hipointensos, pobremente definidos  y no realzan con el medio de contraste en TAC o RMN.

Diagnóstico diferencial:

·         Metástasis.

·         Meduloblastomas.

·         Oligodendroglioma.

Otros:

APJ supratentorial:

·         Astrocitoma grado 2.

·         Oligodendroglioma.

·         Glioma de alto grado.

·         Ependimoma.

·         Metástasis.

Gliomas del N. óptico o hipotalámicos:

·         Craniofaringioma.

·         Meningioma.

·         Hmartoma.

·         Germinoma.

·         Sarcoidosis.

APJ de la fosa posterior:

·         Astrocitoma grado 2.

·         Oligodendroglioma.

·         Ependimoma.

·         Meduloblastoma.

·         Metástasis.

Hallazgos radiográficos:

TAC:

Supratentorial:

Los APJ pueden ocurrir en cualquier lugar del SNC. En TAC estos astrocitomas no pueden ser completamente diferenciados de otros tumores más agresivos y difusos en base a las características por imagen. En TAC la masa puede ser hipo o isodensa o ambas. El realce varía de nulo a extenso, con grados variables de necrosis y formación quística.

Los gliomas malignos, ependimoma y oligodendroglioma de localización supratentorial pueden tener apariencias similares.

Aquellos tumores de bajo grado tienden a ser homogéneos y bien circunscritos. El edema peritumoral es leve. Aquellos de alto grado no tienen edema alrededor y tienen una densidad mas heterogénea y pueden incluso tener hemorragia.

 

APJ del quiasma y N. óptico:

 

Son más frecuentes en pacientes con NF1. Estos comprometen el nervio óptico, quiasma y tractos ópticos. La mayoría son APJ. Hay diversos grados de cambios quísticos y realce. Estos tumores pueden ser lisos, fusiformes, excéntricos o lobulados. Aproximadamente un 20% de los astrocitomas pilocíticos tienen micro calcificación.

 

APJ de la fosa posterior:

 

Entre los tumores pediátricos los astrocitomas son los segundos en frecuencia solo superados por el meduloblastoma. Aproximadamente 75% de los astrocitomas cerebelosos son de tipo pilocítico, pero los hallazgos por imagen no ayudan en predecir sus características histológicas pues las formas fibrilares pueden tener una apariencia similar.

 

La presentación típica es de una masa hemisférica o vermiana que es predominantemente quística y que ocurre en un niño menor de 10 años. En TAC sin medio de contraste la masa es iso o hipodensa. El realce es homogéneo o heterogéneo dependiendo de la extensión de los cambios necróticos quísticos.

 

RMN:

 

Supratentoriales:

En T1 la señal de intensidad usualmente es baja y en T2 son de señal aumentada

 

Quiasma, nervio y tractos ópticos:

En T1 son hipointensos, en T2 hiperintensos y esta señal puede extenderse tan largo como las radiaciones ópticas pero usualmente no correlaciona directamente con la presencia de tumor. El realce es similar al visto en TAC. Las secuencias Stir postcontraste del nervio óptico infraorbitario en un método sensible en demostrar el tumor.

 

APJ de la fosa posterior:

Las señales de intensidad son semejantes a las descritas, así como el realce con el medio de contraste.

Los tumores vermianos usualmente se asocian con hidrocefalia. Hay tres patrones tumorales generales que pueden ser vistos:

 

  1. Menos de 10% son sólidos. Estos pueden realzar en forma homogénea o heterogénea.
  2. 50% son quístes simples con un nódulo mural único. Tanto en TAC como RMN el nódulo realza homogéneamente pero el quiste no. No hay evidencia patológica de invasión tumoral a la pared del quiste. En estos casos la extracción del quiste es de tratamiento.
  3. Cerca de un 40-45% son quistes multiloculares. Estos son tumores necróticos con una apariencia quística. La periferia de la pared del quiste realza. En estos casos, hay evidencia de presencia tumor la en la pared del quiste. Para su cura debe de extraerse toda la pared del quiste.

 

Astrocitoma Pilocítico Juvenil

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