Es un subtipo de astrocitoma circunscrito, morfológica y biológicamente distinto. La edad de presentación, la localización y el pronóstico del astrocitoma pilocitico son significativamente diferentes a los astrocitomas fibrilares difusamente infiltrativos.

Los astrocitomas pilociticos, tienen un aspecto microscópico que varia con su localización.

Los cerebelosos (también llamados astrocitomas juveniles o cerebelosos quísticos) son masas bien circunscritas que muestran típicamente un gran quiste con un pequeño nódulo mural. Los astrocitomas opticoquiasmohipotalámicos son tumores lobulados, microscópicamente bien delimitados pero microscópicamente infiltrantes, del suelo a las paredes del tercer ventrículo.

Los astrocitomas pilociticos del tronco del encéfalo, suelen ser neoplasias uniformes, infiltrantes, no focales, que se expanden en forma difusa por la protuberancia o el bulbo.

 

Histología:

Los astrocitomas tienen dos patrones histológicos:

  1. Regiones densamente compactas de células elongadas con prolongaciones pilosas.
  2. focos espongiformes organizados de forma menos compacta, con astrositos estrellados y alteraciones microquísticas.

 

Incidencia:

Representan un 5 – 10 % de todos los gliomas cerebrales, forman un tercio de todas las neoplasias gliales infantiles Los gliomas del tronco del encéfalo son el tercer infratentorial pediátrico más frecuente.

 

Edad de presentación:

Los AP son tumores típicos de niños y adultos jóvenes. La mayoría de los tumores cerebelosos se vuelven sintomáticos en las dos primeras décadas de vida  y tienen una incidencia máxima a los 10 años de vida. Los astrocitomas pilociticos de los hemisferios cerebrales se presentan una década más tarde, con frecuencia máxima a los 20 años. A partir de la cuarta o quinta década se observan muy pocos astrocitomas pilociticos.

 

Historia natural y presentación clínica:

Los astrocitomas pilocíticos son neoplasias indolentes de crecimiento lento. Su historia natural y síntomas de presentación varían con la localización.

La tasa de supervivencia post-operatoria general es de 86-100% a los 5 años, del 83% a los 10 años y del 70 % a los 20 años. Los pacientes con resección microscópicamente total del tumor tienen tasas de supervivencia que se aproximan al 100 %.

 

Los gliomas del tronco encefálico son totalmente diferentes. Los tumores intrínsecamente protuberanciales son infiltrativos y se les considera malignos sea cual sea su histología en la biopsia. Los síntomas son parálisis de los nervios craneales, signos piramidales y ataxia. Estos tumores normalmente alcanzan un estado avanzado son desarrollar hipertensión intracraneal. El curso de la enfermedad es inexorable y casi todos mueren antes de los 2 años.

Hasta un tercio de los astrocitomas pilocíticos puede ser clínicamente agresivo. Sin embargo, una transformación francamente maligna es infrecuente y una diseminación leptomeníngea es más rara aún.

 

Localización:

Se localizan de forma característica alrededor del tercero y cuarto ventrículos. Casi la mitad se encuentran en el quiasma óptico y cerca de un tercio en el vermis o los hemisferios cerebelosos.

Las localizaciones menos frecuentes con el tronco del encéfalo y ganglios basales.

 

Diagnóstico por Imagen:

TAC:

Los AP son masas hipo o isodensas característicamente redondas u ovales, bien delimitadas con márgenes suaves. Se observan calcificaciones en cerca del 10 % de todos los AP.

El realce por contraste es intenso, pero variable. Algunas lesiones muestran un realce en forma homogénea y sólida, otros presentan un nódulo mural realzando en un gran quiste. Como la pared de la mayoría de astrocitomas quísticos consiste en parénquima cerebral comprimido pero no neoplásico, no realza naturalmente, aunque en ocasiones se observa realce mural. En otras el líquido del quiste realza, con capas dependientes que crean un nivel líquido y contraste, en particular imágenes retardadas.

Una hidrocefalia obstructiva puede presentarse de forma relativamente precoz y llegar a ser moderadamente intensa en el caso de astrocitomas localizados en el vermis o en el cuarto ventrículo. En contraste, los tumores del tronco encefálico causan hidrocefalias comparativamente mas tardías, y por lo general de intensidad entre leve y moderada.

 

RMN:

La mayoría de astrocitomas pilocíticos cerebelosos son quísticos, por loe que se presentan hipo o isointensos en imágenes ponderadas en T1 e hiperintensidad en T2. Los nódulos murales y los tumores sólidos realzan de forma intensa, pero más bien heterogénea. Los gliomas del tronco del encéfalo suelen ser tumores sólidos no pilocíticos de bajo grado e infiltrantes, aunque pueden presentarse AP quísticos en esa localización.

 

Astrocitoma pilocítico
Anatomía patológica

 

Masa bien definida, pero no encapsulada. Prolongaciones astrocitarias ¨capiliformes¨, fibras de Rosenthal.

Quistes frecuentes, ausencia de necrosis.

Grado I de la OMS

Localización:

 

Alrededor del tercero y cuarto ventrículos.

Más frecuente en zona del quiasma óptico/hipotálamo.

Luego en vermis /hemisferios cerebelosos.

Menos frecuente: hemisferios cerebrales, ventrículos.

Incidencia:

 

5-10% de todos los gliomas.

Un tercio de los gliomas pediátricos.

Segundo tumor cerebral más frecuente en pediatría.

Historia natural:

85-100% de supervivencia a los 5 años.

83% de supervivencia a los 10 años.

70 % de supervivencia a los 20 años.

Edad:

 

Niños, adultos jóvenes.

Diagnóstico por imagen:

 

Masa quística/sólida

10% calcifican

Realce variable ( el nódulo mural puede realzar de forma intensa, pero heterogénea )

 

Bibliografía:

Osborn, Anne. Neuroradiología diagnóstica. Editorial Harcourt Brace. Primera edición. 1998. pág: 552-558.

Lee, H., Rao, K., Zimmerman, R. Cranial MRI and CT. Fouth Edition. Editorial McGraw-Hill. 1999. pág:271,3.

Grossman, R., Yousem, D. Neuroradiology. Primera edición.  Editorial Mosby. 1994. pag: 83.

Astrocitoma pilocitico juvenil

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