Es u un tumor histológicamente benigno, extraaxial, de crecimiento lento, que predomina en la silla turca y región supraselar. A pesar de su apariencia histológica, estos pueden comportarse como neoplasias malignas, pueden metastizar y pueden haber síntomas que pueden requerir una intervención quirúrgica terapia con radiación.

Se ha reportado recurrencia tanto local, como a través de los tractos de cirugía y siembras meníngeas.

Patofisiología:

Los craneofaringiomas son tumores de epitelio disodontogénico derivados de la bolsa de Rathke que es un precoser de la adenohipófisis. El ducto craneofaríngeo es una estructura a través de la cual el infundíbulo y la adenohipofisis migran. Los tumores pueden ocurrir en cualquier lugar del curso de este ducto desde la faringe hasta la silla turca y el tercer ventrículo.

Se han descrito 3 tipos de subtipos en los craneofaringiomas: adantinomatoso, papilar y mixto.

El tipo adamatinomatosos (tipo pediátrico), la apariencia clásica y más común es de un tumor quístico usualmente con un componente sólido. Hay una amplia gama en tamaños que el mismo puede tener.

El líquido que contiene el quiste asemeja al aceite de motor debido a productos sanguíneos suspendidos, contenido proteináceo y cristales de colesterol dentro del quiste y pueden ser secundarios a hemorragia repetida dentro de la cavidad del quiste.

Una extensa fibrosis e inflamación han sido observadas, esto hace que exista dificultad para resecar los craneofaringiomas. La interdigitación del tejido tumoral y encapsulación de las vasculatura del polígono de Willis también ha sido vista.

La apariencia clásica de la variante papilar (del adulto) es diferente de las otras formas y compromete solo un componente sólido , que es típicamente visto sin calcificaciones. Usualmente se localiza en el tercer ventrículo. Usualmente están mayor encapsulados que los otros y por tanto tienen una mayor resección quirúrgica. Ellos demuestran una extensa diferenciación escamosa con formación de pseudopapilas.

 

Frecuencia:

 

En EEUU los craneofaringiomas representan un 3-5% de los tumores intracraneales de la población pediátrica. A su vez son los tumores intracraneales de origen no glial y corresponden a un 54% de los tumores selares y prequiasmáticos.

 

Morbi/Mortalidad:

tienen una tasa de sobrevida de mas del 80% y se ven cuando hay un tratamiento quirúrgico y con radiación. La tasa de sobrevida a 10 años es de 64-96%.

Muchos pacientes tienen déficits endocrinológicos permanentes después del tratamiento, aunque las alteraciones visuales  pueden revertirse.

Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento lento en donde la mortalidad resulta de compresión de estructuras vecinas.

 

Tanto en niños y adultos, la intervención temprana reduce la tasa de recurrencia. En adultos la tasa de morbilidad es baja (12% con intervención quirúrgica) y la mortalidad ronda entre 0 y 3%.

Raza/sexo: no se ha observado predominio por raza. La incidencia entre hombres y mujeres es igual.

Edad:

Hay una incidencia bimodal en la distribución con un primer pico ocurriendo en la niñez y adolescencia temprana predominando entre los 5-10 años. El segundo pico (para tipos papilares) ocurre entre los 40-60 años.

Anatomía:

Los craneofaringiomas se han dividido en 3 grupos: selares, prequiasmáticos y retroquiasmáticos.

Los tumores ocurren en posición supraselar (75%), supraselar e infraselar (21%) o completamente intraselar ( 4%). El tipo adamantinomatoso comúnmente puede ocurrir dentro de la silla, tercer ventrículo, seno esfenoidal  y la cavidad nasal (raro).

Los craneofaringiomas son avasculares en angiografía y pueden encapsular o desplazar los vasos del polígono de Willis, la arteria carótida interna es desplazada lateralmente, la cerebral anterior anteriormente y la basilar posteriormente.

Se han descrito 3 categorías de crecimiento basados en la relación del tumor con las estructuras vasculares, estos se han descrito como tipo A, B, C.

En el tipo A la arteria comunicante anterior y el segmento A1 no son alterados. Esta apariencia ocurre en tumores con poco o ningún abultamiento selar (son contenidos en su totalidad por la silla turca). En los tipos B, la arteria comunicante anterior y el segmento A1 están elevados pero no se observa desplazamiento de la arteria basilar. El tumor protruye entre los nervios ópticos y empuja el quiasma óptico posteriormente.

En el tipo C, la arteria comunicante anterior y el segmento A1 están desplazados hacia arriba con desplazamiento posterior de la arteria basilar y elongación de la arteria comunicante posterior. El tumor protruye posteriormente empujando el quiasma hacia delante y causando que este indente el tubérculo de la silla. Estos tumores usualmente obstruyen el tercer ventrículo y causan hidrocefalia.

Clínica:

La presentación clínica de los pacientes con un craneofaringioma consiste en un amplio espectro de síntomas  que van desde asintomáticos a alteraciones visuales, endocrinas o desordenes psicológicos.

Los síntomas de presentación mas frecuente son cefalea, nausea, vómitos y problemas visuales, siendo el más común la hemianopsia bitemporal y ambliopía.

Otros hallazgos comunes son paresias oculomotoras, escotomas, ceguera, asimetría en la agudeza visual y atrofia del nervio óptico.

La hidrocefalia puede ocurrir si hay por obstrucción del tercer ventrículo. Puede verse papiledema.

Otras manifestaciones clínicas son las de hipofunción adrenal o hipofisiaria,  diabetes insípida, obesidad, debilidad, ataxia, coma, meningitis química y convulsiones.

Los niños pueden presentarse con falla para progresar, obesidad ( 33-50%) e hipotiroidismo (66%). Se ha reportado pubertad precoz. Los tumores mayores de 5 cms. Tienen una mayor tasa de recurrencia y morbilidad que otros tumores más pequeños.

 

Diagnóstico diferencial:

 

Qusite aracnoideo.

Astrocitoma.

Epidermoide.

Meningioma.

Adenoma hipofisiario.

Quiste de la bolsa de Rathke.

 

 

Otros problemas:

Aneurismas.

Germinomas.

Teratoma.

Dermoide/epidermoide.

Coristoma.

Granuloma eosinófilo.

Lesión infamatoria.

 

 

Diagnóstico radiológico:

Rayos X:

Pueden demostrar calcificación en posición de la silla turca o supraselar o puede demostrar expansión o erosión de los procesos clinoides o del dorso de la silla. Estas calcificaciones pueden ser confundidas con calcificaciones vistas en aneurismas grandes. Un aneurisma puede ser diferenciado por TC con medio de contraste pues hay realce del lumen residual del vaso.

TAC:

En TAC, los tipos adamantinomatoso aparecen como una masa quística con un componente sólido (> 90%). La silla puede estar expandida y puede haber hidrocefalia presente dependiendo de la localización del tumor.

El tipo papilar es sólido, isodenso y rara vez calcifica. Ocasionalmente los craniofaringiomas pueden verse como una masa de tejido blando intraventricular sin calcificación pero con algunas regiones hipodensos.

La localización de los adamantinomatosos es característica pues la mayoría están en la región selar o supraselar. Hay realce del componente sólido y de la pared del quiste (90%) y el realce puede demostrar el desplazamiento del segmento A1.  También puede observarse desplazamiento del quiasma óptico.

El componente quístico puede extenderse anterior o lateralmente y típicamente envuelve el componente sólido de la lesión, este a su vez se extiende posterior y lateralmente.

RMN:

En RM los craneofaringiomas de tipo adamantinomatosos aparecen como una masa predominantemente quística supraselar con un componente sólido. Las calcificaciones no pueden ser diferenciadas. Las áreas quísticas se ven hiperintensas en T2 y FLAIR y la parte sólida hiper o isointensa.

En T1 tiene varias intensidades si es quístico debido a los componentes de este, puede ser hiperintenso so es de contenido proteináceo, sangre o colesterol en el tipo adamantinomatoso. En la variedad papilar el componente sólido aparece isointenso en T1.

La espectroscopia muestra un prominente espectro lípidico en términos del componente quístico. Las secuencias de difusión demuestran una señal de intensidad variable que se refleja en el componente quístico. La silla puede estar expandida y puede verse hidrocefalia dependiendo de la localización exacta del tumor. Ocasionalmente los craneofaringiomas aparecen intraventriculares, homogéneos, como masas de tejidos blandos sin calcificacación. Pueden contener áreas hipointensas, esto es más visto en el tipo papilar.

El parénquima cerebral adyacente puede demostrar hiperintensidad en T2 y FLAIR, lo que indica edema por compresión del quiasma óptico o tractos, gliosis o invasión tumoral. La recurrencia local o a través de los tractos quirúrgicos puede ser debido a implantación del tejido del craneofaringioma. Por tanto debe de hacerse un seguimiento prolongado aún en aquellos pacientes que han tenido una resección completa del tumor.

 

 

 

 

Craneofaringioma

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