Es el resultado de una disminución de la perfusión en el parénquima cerebral secundaria a un infarto producido por un embolismo, trombosis, o hemorragia. Produce un déficit neurológico focal que dura más de 24 horas.

La ECV se clasifica en isquémica y hemorrágica.

  1. El ictus isquémico incluye el arterial y la trombosis de los senos durales.
    Los mecanismos son vasculares: enfermedad, daño o distorsión mecánica de los vasos; y trastornos intravasculares: enfermedad sistémica, trastornos protrombóticos y embolismos.
  2. La ECV hemorrágica se debe a inmadurez vascular (prematuros), déficit de vita K y trombocitopenia en el RN, discrasias sanguíneas, MAV intracraneal, y secundaria a traumatismos, o trombosis de senos (HIV y en ganglios basales)

En niños el 55% de ECV es isquémico y 45% hemorrágico, frente a 80-85% y 20-15% respectivamente en adultos.

 

Incidencia

La incidencia según las series es de 2,1 hasta 13,02 casos por 100.000 niños hasta 18 años. La perinatal en RN de 28sem-7 días es de 1/4000.

 

Clínica

  • Cefalea en la disección arterial, trombosis de senos durales y HSA
  • Convulsiones en trombosis durales (especialmente RN) y sangrados
  • Afectación del nivel de conciencia en la hemorragia cerebral, en los grandes infartos de art cerebral media, o en la isquemia de fosa post.
  • Síntomas de hipertensión endocraneal por trombosis del seno dural o hemorragia intraparenquimatosa.
  • Déficits focales: Hemiparesia (fláccida) gralm dcha., déficit hemisensitivo (parestesias), afasia, alt campo visual (hemianopsia)
  • Síndrome atáxico en infarto cerebeloso.
  • Movimientos anormales (corea, balismo) por infartos de ganglios basales

En RN suele ser convulsiones, hipotonía, apneas y disminución estado alerta.

El modo de instauración suele ser:

  • En el embolismo el déficit se produce en unos segundos o minutos.
  • En las trombosis el déficit neurológico se instaura de minutos a horas.

En la hemorragia intracerebral el déficit neurológico se suele acompañar de intensa cefalea, alteración del estado de conciencia y vómitos.

 

Etiología

Últimamente se han reconocido numerosos factores de riesgo para ictus en niños (Tabla I). Los más frecuentes en niños son: estados protrombóticos, trastornos cardíacos y alteraciones vasculares. Se han podido identificar:

  • En el 75% de los niños con infarto isquémico uno o más factores de riesgo.
  • En el 23% presentaban dos o más factores.

 

Los factores de riesgo se dividen en tradicionales y en congénitos o adquiridos.

 

Factores de riesgo tradicionales.

Su importancia en la infancia es mínima: HTA, diabetes, alteraciones lipídicas, hábitos (tabaco, alcohol, obesidad, sedentarismo)

 

  1. Factores de riesgo congénitos o adquiridos.
    1. Infección
      La tercera parte de ictus infantiles ocurren en contexto infeccioso: meningitis bacteriana y tuberculosa, infección por VIH, Mycoplasma, VZ. Ictus y varicela: El intervalo entre infección y déficit neurológico es 2 meses (1 semana-4 años). Ictus y herpes zoster oftálmico: Intervalo de 4 meses (1-9 meses). Infartos unilaterales en ganglios basales y cápsula int. Clínica: hemiparesia-hemidistonía contralateral con somnolencia, disfasia… Hay producción de Ac intratecales. Evolución benigna, incluso sin tratamiento (Aciclovir dado que hay Ac). Ictus y VZV en inmunodeprimido: incluye vasculopatía grandes-medianos vasos (infartos isquémicos-hemorrágicos), y pequeños vasos con lesiones isquémicas, desmielinizantes, ventriculitis.
    2. Disección arterial
      La sangre penetra en la pared arterial por lesión de la íntima, disminuye la luz arterial y se forma un trombo con infarto (territorio carótida interna), o se forma un aneurisma con posibilidad de hemorragia subaracnoidea (sistema vertebrobasilar). Suele haber historia de traumatismo mínimo.
      En la carótida intracraneal tiene un comienzo catastrófico con convulsiones, coma y pronóstico más desfavorable. En la carótida extracraneal se da cefalea intensa, dolor cervical anterior y déficit neurológico focal. En la vertebral y basilar el comienzo es brusco, con vértigo, ataxia, disartria y cefalea por isquemia de tronco o cerebelo. Dado que el embolismo arterio-arterial es la principal causa de ictus se recomienda anticoagulación.
    3. Anomalías cardíacas y vasculares congénitas
      El FOP no supone un riesgo significativo en el ictus infantil (sí en adultos jóvenes). Las cardiopatías congénitas del arco y válvula aórtica se relacionan con el Moya-Moya; y el Fallot con anomalías vertebro-basilares. Fallos y embolismos en cirugía extracorpórea.
    4. Trastornos genéticos
      Los que predisponen a ECV suelen ser autosómicos dominantes, la anemia falciforme y la homocistinuria son recesivas y el Fabry ligado al X.
      Hiperhomocistinemia. Es tóxica para el endotelio vascular y es un factor de riesgo de ECV. La vemos en la homocistinuria clásica (déficit cistationina- b- sintetasa), y en la mutación C677T que ocasiona una MTHFR termolábil con reducción del paso de homocistina a metionina. Los homocigotos tienen elevación de los niveles de homocistina en plasma.
    5. Estado protrombótico
      Aquel que aumenta la tendencia sanguínea a formar coágulos: deficiencias de inhibidores de la coagulación (proteína C y S, antitrombina), aumento de proteínas de la coagulación (resistencia a la proteína C activada y mutación del gen de protrombina G20210A). Los déficits de proteína S, antitrombina y plasminógeno son poco frecuentes; pero el de pt C (púrpura fulminante en RN), la resistencia a la pt C activada y factor V Leiden son frecuentes en trombosis arteriales (2-7%) y de senos venosos (20%). Los Ac antifosfolípido son también de riesgo. Si la anormalidad de la coagulación persiste, deberá pensarse la posibilidad de tratamiento preventivo.
    6. Factores de riesgo del ictus perinatal.
      Hay circunstancias en el RN que predisponen al tromboembolismo: fragilidad sistema homeostático (deficiencias anticoagulantes ATIII, PC y PS; y plasminogeno), poliglobulia, enfermedades concomitantes (distres, hipoxia, infecc), catéteres endovasculares.

 

Diagnóstico por neuroimagen

 

Se emplean diversos métodos: ECO, TAC y angio-TAC, RM y angio-RM, RM funcional, RM espectroscópica (RME), PET con Fluorodeoxiglucosa (PETFDG), PET metionina, PET tirosina, y TC simple por emisión de fotones con talio 201 (SPECT). En RM las imágenes de difusión y perfusión dinámicas con gadolinio, son las más prometedoras en el dx de trastornos isquémicos.

 

Ecografía y eco Doppler convencional

Es el método de imagen más utilizado en RN. Para el diagnóstico de HIV y LMPV se requiere un transductor de 7-10 MHz utilizando la ventana a través de la fontanela anterior y/o posterior. Las hemorragias extraaxiales (subdurales o epidurales) se localizan con mayor dificultad, siendo adecuada la utilización de transductores de 8-12 MHz y por vías alternativas, como la transtemporal.

 

Tomografía axial computarizada y angio-TC

Es de elección en la evaluación del trauma agudo y hemorragia subaracnoidea (HSA), y es el inicial en la evaluación de la ECV.

Los estudios de angio-TC, utilizando contraste IV y adquisiciones helicoidales con alta resolución espacial, permiten, mediante un postprocesado adecuado, visualizar el polígono de Willis y las arterias cerebrales principales de forma poco cruenta. Se pueden obtener imágenes de vasos en 3D con técnica MIP (proyección de intensidad máxima), con exclusión de hueso y tejidos blandos.

La angio-TAC es útil en vasculopatías, displasia fibromuscular, oclusión de ACM, Moya-Moya y arteritis de Takayasu. La ventaja en relación a la RM es la rapidez, y la desventaja el uso de radiación y necesidad de contraste iodado.

 

Resonancia magnética

Los infartos agudos se identifican como hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. Los de ganglios basales son isointensos a la sustancia blanca. El sangrado agudo es iso en T1 e hipo en T2, el subagudo es hiper en ambos, y el crónico hipo en ambas secuencias. Las señales heterogéneas son por calcio, hemorragias o degradación de la Hb.

Las imágenes de difusión, basadas en la detección del movimiento molecular del agua de los tejidos, muestran una baja intensidad de señal en tejido normal (difunde rápido) y alta intensidad en la isquemia cerebral hiperaguda (difunde lento). Se observa pocos minutos después de una oclusión vascular y horas antes de que aparezcan en las secuencias spin-eco convencionales.

La perfusión cerebral detecta el transporte vascular de nutrientes desde los capilares a las neuronas. Evalúa el transporte vascular -microvascular-, el flujo sanguíneo y el volumen sanguíneo cerebral. Las imágenes de perfusión informan de lo vascular o avascular que esta un territorio dado. Mediante estas últimas secuencias es más difícil la confusión de la isquemia con tumores o hemorragia. Es necesaria la admón. de contraste IV. Recientemente, se están introduciendo estudios de perfusión con TC helicoidal y contraste yodado.

 

Angiorresonancia magnética

La angio-RM es esencial en el estudio del ictus, y ha ido sustituyendo a la angiografía convencional. Se usan técnicas bidimensionales y tridimensionales (2D, 3D). La técnica 2D es sensible al flujo sanguíneo lento y puede constituir el único método sin contraste capaz de detectar una señal filiforme del flujo distal a una estenosis grave. Actualmente es posible realizar angio-RM con contraste, que permite estudiar la morfología arterial (carótida extracraneal). La técnica de angio-RM, contraste de fase, es proporcional a la velocidad sanguínea y la fuerza de gradientes, determinando la dirección y la velocidad de flujo sanguíneo; que es útil para concretar el tipo de suministro vascular, el drenaje de una MAV, o el flujo de las art vertebrales (dirección craneal-caudal)

Las vasculitis son de difícil diagnóstico por angio-RM ya que afectan a vasos periféricos de muy escaso calibre, y la angiografía digital es de elección.

 

Angiografía cerebral

Las técnicas angiográficas no invasivas (angio-TC y angio-RM) están reemplazando angiografía vascular, ya que se consiguen de forma incruenta imágenes de alta calidad. También el intervencionismo neurovascular puede llegar a reemplazar determinadas técnicas quirúrgicas y es fundamental en el tratamiento fibrinolítico intraarterial localizado, embolización MAV, aneurismas, etc. El tratamiento con fibrinolíticos es de dudosa eficacia si no se diagnostica pronto el ACV, pues la oportunidad de ‘ventana’ terapéutica en los niños comprende un intervalo de tres horas.

El cateterismo permite explorar al mismo tiempo los troncos supraórticos y selectivamente, las arterias carótidas o vertebrales cervicales e intracraneales.

 

Técnicas de neurorradiología de elección según sospecha diagnóstica:

  • Trombosis de senos venosos:
    1. Angio-TAC (fase venosa), angio-RM venosa con/sin contraste
    2. Doppler transcraneal
    3. Angiografía digital por sustracción (fase venosa)
  • Estenosis arterial:
    1. TAC craneal
    2. Doppler de troncos supraaórticos
    3. Angio-TC
    4. AngioRM con/sin contraste o angiografía digital.

 

  • Disección arterial:
    1. RM convencional y angio-RM
    2. TAC y angio-TC
    3. Doppler de vasos intracraneales para el seguimiento
    4. Angiografía digital en niños (cuando es negativo lo demás).
  • Ictus:
    1. TAC y Angio-TAC
    2. RM (difusión-perfusión) y angio-RM
    3. Angiografía digital (cuando otros métodos son negativos).

Tabla I. Factores de riesgo de ictus en la infancia y la adolescencia (modif Roach 2000).

 

  • Enfermedad cardiaca congénita
    • Comunicación interauricular
    • Estenosis de la válvula mitral
    • Estenosis aórtica
    • Rabdomioma cardíaco
    • Coartación de aorta
    • Malformación cardiaca compleja
    • Prolapso de la válvula mitral
    • Ductus arterial
    • Comunicación interventricular
    • Enfermedad cardiaca adquirida
    • Endocarditis bacteriana
    • Cardiomiopatía Prótesis valvular
    • Fiebre reumática
    • Arritmia
    • Mixoma auricular
    • Endocarditis de LibmanSachs
    • Infarto de miocardio
    • Miocarditis
  • Enfermedad vascular sistémica
    • Arteriosclerosis
    • Diabetes
    • Hipercolesterolemia familiar
    • Hipernatremia
    • Hipertensión sistémica
    • Hipotensión sistémica
    • Síndrome de la vena cava superior
  • Trastornos autoinmunes
    • Síndrome de Behçet
    • Dermatomiositis
    • Angeítis granulomatosa
    • Enfermedad mixta de tejido conectivo
    • Poliarteritis nodosa
    • Artritis reumatoide
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Enfermedad inflamatoria intestinal
    • Síndrome de Kawasaki

 

  • Vasculitis y vasculopatías
    • Síndrome de moya-moya
    • Síndrome de Sneddon
    • Síndrome asociado a libedo reticularis congénito
    • Angeítis cerebral primaria
    • Arteritis de Takayasu
    • Disección arterial espontánea
    • Ehlers Danlos tipo IV
    • Marfan
    • Neurofibromatosis
    • Pseudoxantoma elástico
    • Síndrome de Down
    • Síndrome de Williams
    • Síndrome de Noonan.
    • Síndrome del (10) (p14p15.1)
    • Progeria
  • Trastornos infecciosos
    • Meningitis bacteriana, TBC, fúngica, vírica (HIV, VVZ, cosxakie).
    • Sepsis
  • Trastornos metabólicos
    • Homocistinuria e hiperhomocisteinemia
    • Acidemia isovalérica
    • MELAS
    • Acidemia metilmalónica y propiónica
    • Deficiencia de ornitina transcarbamilasa
    • Enfermedad de Menkes
    • Enfermedad de Fabry
    • Déficit sulfito-oxidasa
  • Trastornos vasoespásticos
    • Hemiplejía alternante
    • Migraña
    • Vasoespasmo debido a hemorragia subaracnoidea
    • Vasoespasmo cerebral/retiniano primario
  • Trastornos hematológicos y de la coagulación
    • Anticuerpos anticardiolipinas, Anticuerpos antifosfolípidos
    • Anticoagulante lúpico
    • Deficiencia de antitrombina III
    • Deficiencia de proteína C y S
    • Mutación del factor V Leiden
    • Coagulación intravascular diseminada
    • Policitemia
    • Trombocitosis
    • Anemia de Fanconi
    • Hemoglobinuria paroxística nocturna
    • Hemoglobinopatías (falciforme, hemoglobina SC, betatalasemia)
    • Púrpura trombocitopénica autoinmune y trombótica
    • Síndrome de radio ausente-trombocitopenia
    • Leucemia y otras neoplasias
    • Disfunción hepática con defecto de la coagulación
    • Deficiencia de vitamina K
    • Anticonceptivos orales
    • Síndrome nefrótico
    • Síndrome urémico hemolítico
  • Malformaciones cerebrales
    • Anomalías cerebrovasculares congénitas
    • Displasia fibromuscular arterial
    • Malformación arteriovenosa (MAV)
    • Angioma cavernoso
    • Telangiectasia hemorrágica hereditaria
    • Aneurisma intracraneal
    • Síndrome de Sturge-Weber
  • Traumatismos y Yatrogenia
    • Trauma cervical o intraoral
    • Trauma penetrante cerebral
    • Malostratos
    • Defecto de la coagulación con mínimo trauma
    • Disección con trauma mínimo o postraumática.
    • Embolismo graso, aéreo, fibrocartilaginoso
    • Embolismo por cuerpo extraño
  • Adicción a drogas: cocaína, anfetaminas, marihuana…

 

 

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR EN PEDIATRÍA

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