La enfermedad de Legg-Calve-Perthes (ELCP) es una desorden de la cadera en niños que resulta de un infarto de la epífisis de la cabeza femoral. La ELCP representa una necrosis avascular de la cabeza femoral. La enfermedad es bilateral en un 10-20% de los pacientes y usualmente afecta niños entre los 4 y 8 años. Si hay afectación de ambas caderas, usualmente se afectan sucesivamente y o simultáneamente. Hay historia familiar en un 6% de los pacientes.

La enfermedad en adultos es llamada enfermedad de Chandler.

Algunos factores de riesgo identificados en niños incluyen sexo, grupo socioeconómico, presencia de hernia inguinal y anomalías del tracto genitourinario.

Los niños se afectan entre 3-5 veces más que las mujeres, y la incidencia aumenta en grupos socioeconómicos bajos y niños con bajo peso al nacer.

 

Patofisiología:

La primera anormalidad patológica en pacientes con ELCP es osteonecrosis que resulta en aplanamiento y colapso de la cabeza femoral. El cartílago articular que cubre la cabeza femoral es marcadamente resistente a la isquemia y se mantiene bien preservado. La causa subyacente más importante es un flujo sanguíneo insuficiente hacia la cabeza femoral. El plato epifisiario actúa como barrera al flujo sanguíneo en niños entre los 4-10 años y los vasos del ligamento redondo se vuelven no funcionantes. La cura ocurre por revascularización de la cabeza femoral necrótica.

 

La forma final de la cabeza femoral depende de varios factores que incluyen: el grado y sitio de necrosis y la magnitud de las fuerzas que lesionan la cabeza femoral. En algunos pacientes, la cabeza femoral puede retornar a lo normal, mientras que en otros puede ocurrir coxa plana y acortamiento y ensanchamiento de la cabeza femoral. Estos cambios pueden estar asociados con osteoartrosis y cuerpos intraarticulares.

 

Morbi/mortalidad: el diagnóstico de ELCP debe hacerse lo más temprano posible, pacientes que se presentan después de los 8 años de edad tienen un diagnóstico pobre. Las niñas tienen un pronóstico aún peor y sufren de formas más severas de la enfermedad.

 

Raza: ELCP ocurre más frecuentemente en negros.

Sexo: la relación hombre-mujer es de 3-5:1

Edad: los pacientes con ELCP son típicamente niños entre los 2-12 años de edad, siendo la edad media de presentación de 7 años.

 

Clínica:

La ELCP es una condición dinámica y los resultados del examen clínica dependen del estadío de evolución de la enfermedad. El niño usualmente cojea con dolor en la cadera, muslo o rodilla. Si hay dolor en la rodilla, debe de buscarse cuidadosamente patología de cadera.

A como la enfermedad progresa, pueden desarrollarse contracturas en flexión y aducción con sobrecrecimiento lateral del cartílago de la cabeza femoral que puede causar pérdida de la adducción normal.

Eventualmente, la cadera solo puede moverse en los planos de flexión y extensión. La pérdida progresiva de movimiento, contracturas en adducción, flexión con abducción y obesidad son signos de mal pronóstico. La subluxación lateral de la cabeza femoral está asociada a un pobre pronóstico.

 

Se han utilizado varios esquemas para determinar la severidad de la enfermedad y el pronóstico, estas incluyen los sistemas de Catterall, Salter-Thomson y Herring.

 

La clasificación de Catterall está basada en las apariencias radiográficas y formula 4 grupos durante el periodo de pérdida ósea:

Los estadíos son los siguientes:

Estadío I: Diagnóstico histológico y clínico sin hallazgos radiográficos.

Estadío II: esclerosis con o sin cambios quísticos con preservación del contorno y superficie de la cabeza femoral.

Estadío III: Pérdida de la estructura de la cabeza femoral.

Estadío IV: Pérdida de la estructura de la cabeza femoral y del acetábulo.

 

La clasificación de Salter-Thomson simplifica la de Catterall reduciendo los grupos a 2. El primero o grupo A, incluye los grupos I y II de Catterall e indica una afectación menor al 50% de la cabeza femoral. Es de mejor pronóstico.

El segundo grupo o grupo B, incluye los grupos III y IV y en estos casos hay una afectación del 50% o mas de la cabeza femoral.

 

La clasificación de Herring maneja la integridad del pilar lateral de la cabeza. En el grupo A, no hay pérdida de la altura en el tercio lateral de la cabeza y hay pequeños cambios en la densidad.

En el grupo B. hay lucencia y pérdida de la altura menor al 50 % de la altura lateral de la cabeza femoral.

En el grupo C de Herring, hay pérdida de la altura lateral mayor al 50%.

 

Diagnóstico diferencial:

Granuloma eosinofílico.

Artritis séptica.

Drepanocitosis.

 

Afectación bilateral:

Hipotiroidismo.

Displasia múltiple epifisiaria.

Displasia espondiloepifisiaria tardía.

Drepanocitosis.

 

Afectación unilateral:

Artritis séptica.

Enfermedad de Gaucher.

Granuloma eosinofílico.

Displasia espondiloepifisiaria

Hemofilia.

Necrosis avascular.

Displasia congénita de cadera.

 

Diagnóstico radiológico:

 

Rayos X:

Los signos tempranos en radiografías incluyen: epífisis femorales pequeñas (96%), esclerosis de la cabeza femoral con secuestro y colapso (82%), leve ensanchamiento del espacio articular debido a engrosamiento del cartílago, falla de la epífisis para crecer y la presencia de líquido articular o laxitud articular (60%). La no destrucción de la carteza articular como en artritis bacteriana ( destrucción del cartílago articular nunca ocurren en ELCP).

 

 

 

Los signos tardíos radiográficos incluyen:

Maduración ósea retardada en grado leve-moderado, con una línea radiolucente que representa una fractura subcondral, fragmentación de la cabeza femoral y quistes del cuello por hemorragia intramedular o expansión del cartílago de la físis hacia la metáfisis, cuerpos intraarticulares y coxa plana.

También puede verse coxa magna o remodelación de la cabeza femoral, que se vuelve ancha y plana semejando a un hongo.

 

TAC:

Los hallazgos tempranos incluyen: colapso óseo, zonas curvilíneas de esclerosis, cambios sutiles en el patrón trabecular del hueso, disrupción de un área de condensación del hueso formado por un grupo compresivo de trabécula.

 

Los hallazgos tardíos son: áreas de atenuación disminuida central o periférica, quistes intraóseos.

Las reconstrucciones coronales pueden mostrar fracturas subcondrales, abultamientos sutiles o colapso de la superficie articular.

 

RMN:

 

En estadíos tempranos, focos irregulares de baja intensidad o segmentos lineares que remplazan la señal de intensidad normal de la médula ósea en la epífisis femoral son vistos en secuencias T1 y T2. Otros hallazgos incluyen, derrame intraarticular y un pequeño desplazamiento lateral del núcleo de osificación, inversión del labrum y deformidad de la cabeza femoral.

Las secuencias STIR son más certeras en demostrar los cambios degenerativos del cartílago articular. Estas demuestran la presencia de fluido en áreas de irregularidad del cartílago articular.

 

El signo del asterisco se define como un reemplazo de la señal normal de la médula con una señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. El signo de la doble línea ocurre en un 80% de los pacientes y representa un anillo esclerótico, que aparece como una falta de señal. Este signo se demuestra como una línea entre el hueso necrótico y el hueso viable con un anillo hiperintenso de tejido de granulación.

ULTRASONIDO:

El US es útil para establecer el diagnóstico de una sinovitis transitoria de la cadera y del inicio de una ELCP.

Los derrames en la cadera, que representan distensión capsular, es correctamente documentado por US. Este permite la aspiración de fluido articular para su estudio. Tanto la valoración clínica, radiográfica y sonográfica determinan la necesidad de una aspiración guiada por US.

La aspiración guiada por US permite la selección de aquellos pacientes con artritis sépticas para un drenaje quirúrgico y acorta el procedimiento.

Un hallazgo ultrasonográfico negativo excluye la posibilidad de artritis séptica pero no de osteomielitis.

La distensión capsular que dura más de 6 semanas está asociada a ELCP. Cronológicamente, se han descrito 4 estadíos de ELCP según los hallazgos ultrasonográficos. Los estadíos reflejan un grado de aplanamiento y fragmentación y reconstitución de la cabeza femoral. El engrosamiento del cartílago articular asociado con sinovitis y extrusión lateral de la cabeza femoral pueden ser documentadas. El derrame articular está presente en un 74% de los pacientes con estadíos I-II.

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes

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