Es un tumor del SNC compuesto de células gliales que se han diferenciado en la línea ependimaria. Ocurre más frecuentemente en la línea ependimaria que delinea los ventrículos, pero también se ve en el filum terminal y el canal espinal central.

 

Usualmente el tumor es benigno y está formado por restos de células ependimarias en forma de rosetas y pseudo rosetas perivasculares del epéndima. Usualmente hay formación quística.

 

Es frecuente observar calcificación punteada, necrosis y hemorragia intratumoral. En un 25% de los casos puede verse una forma agresiva anaplásica del ependimoma caracterizada por células multinucleadas pleomórficas, necrosis y cambios vasculares.

 

El subependimoma es un ependimoma relativamente benigno que carece de rosetas ependimarias, necrosis y neovascularidad de un ependimoma. Estas comúnmente ocurren en la porción caudal del cuarto ventrículo o en los cuernos frontales de los ventrículos laterales.

 

Frecuencia:

En EEUU los ependimomas corresponden a un 6% de todos los gliomas intracraneales y aproximadamente 2 – 9 % de las masas neoplásicas intracraneales.

 

Morbi/mortalidad:

El pronóstico para un paciente sin tratamiento es malo. A pesar del tipo histológico, el tratamiento quirúrgico solo produce una sobrevivencia de un 17-27%.

El uso de radioterapia eleva la sobrevida a 5 años a 40-87%. El tamaño y localización del tumor puede limitar la efectividad de la radioterapia.

 

La edad es le factor de tratamiento mas importante. La mayoría se origina en la población pediátrica ante lo cual debede disminuirse la dosis de radiación para disminuir los efectos adversos al SNC.

 

Un 64% de los tumores se produce en mujeres y no tiene una predilección por raza.

La edad media de diagnóstico es de 22 años, pero se ven picos a los 5 y 34 años.

 

El ependimoma intracraneal puede ocurrir sobre o por debajo del tentorio. El tumor se origina periventricularmente de restos de células ependimarias que se extienden a la sustancia blanca adyacente.

 

El ependimoma infratentorial ocurre en 60-73 % de los pacientes y un 70-80% de estos ocurren en el cuarto ventrículo. Un 15% se origina en el ángulo pontocerebeloso y el restante 5-8% se origina en la sustancia cerebelosa. Casi un 55% de los tumores invade la cisterna del ángulo pontocerebeloso vía los recesos laterales del cuarto ventrículo.

 

La extensión es frecuente desde el cuarto ventrículo a través del foramen de Magendie y por el forámen magno produciendo compromiso del cordón medular cervical.

De los ependimomas infratentoriales, 12% presentan siembras subaracnoideas especialmente los anaplásicos. Los supratentoriales se originan en cercanías del trígono.

 

 

 

 

Clínica:

 

Se relacionan con la ubicación. Los tumores infratentoriales producen nausea, vómitos, ataxia, parálisis de nervios craneales, debilidad, cansancio y diplopía. Los supratentoriales producen síntomas y síntomas en relación a un aumento de la presión intracraneal.

 

Diagnóstico Diferencial:

  • Astrocitoma
  • Papiloma de plexo coroideo.
  • Craneofaringeoma.
  • Tumor dermoide.
  • Ganglioglioma.
  • Meduloblastoma.
  • Meningioma.
  • Oligodendroglioma.

 

Otros a considerar:

  • Quiste coloide.
  • Metástasis.
  • Teratoma.
  • Epidermoide.
  • Schwannoma acústico.

 

El diagnóstico diferencial de masas supratentoriales en la población pediátrica incluye papiloma de plexos coroideos, carcinoma, quiste coloide, astrocitoma subependimario de células gigantes y craneofaringeoma.

 

En pacientes adultos, el diagnóstico diferencial incluye meningioma intraventricular, neurocitoma central y metástasis subependimarias.

 

El diagnóstico diferencial de masas que comprometen el cuarto ventrículo incluye: meduloblastoma, papiloma de plexos coroideos, astrocitoma, schwannoma del acústico, teratoma, epidermoide, dermoide, glioma del tallo, ganglioglioma, oligodendroglioma, hemangioblastoma, meningioma y metástasis cerebelosas.

 

TAC:

 

Las limitaciones del la TAC son evidentes a la hora de examinar masas de la fosa posterior por el artefacto visto en estos casos. Sin embargo también es de ayuda para evaluar un ependimoma.

La TAC delimita las áreas de calcificación que tienden a ser puntuales y focales. Esta es vista en un 50% de los ependimomas supratentoriales y 46% de los infratentoriales.

 

El componente sólido del tumor suele ser iso a hipodenso en relación a la sustancia gris. Hay formación quística en un 46-83% de los casos de los tumores supratentoriales y en un 23% de los infratentoriales.

Un tercio de los ependimomas supratentoriales realza de manera homogénea con el medio de contraste, mientras que dos tercios lo hacen de forma heterogénea.

Los patrones de realce  de los ependimomas infratentoriales son diferentes, 10% no realza, mientras que el 90% restante lo hace pero entre homogénea y heterogéneamente.

 

La TAC es útil para diferencial ependimomas de otros tumores. Los meduloblastomas tienen un realce más homogéneo y ligeramente mayor valor de atenuación que los ependimomas. La calcificación es menos frecuente en meduloblastomas (15%) que en los ependimomas (50%). También los ependimomas tienden a llenar el cuarto ventrículo, algunas veces extendiéndose a los forámenes de Luschka y Magendie, mientras que el meduloblastoma desplaza el cuarto ventrículo.

 

Una combinación de calcificación puntiforme y formación quística favorece al ependimoma sobre el astrocitoma cerebeloso. Los gliomas del tallo tienden a ser isodensos, algunas veces calcifican y pueden infiltrar y expandir el puente.

 

RMN:

 

La RMN ha reemplazado a la TAC como modalidad diagnóstica de elección en la detección y seguimiento de neoplasias intracraneales. El rol más apropiado de la RM en el tratamiento es el de detectar el tumor y la dirección de su resección.

Las porciones sólidas usualmente son isodensas o hipointensas en relación a la sustancia blanca en T1. Un 50% de los ependimomas demuestra una señal heterogénea que puede indicar, calcificación, necrosis, metahemoglobina, hemosiderina o vascularidad tumoral. Los focos hiperintensos en T1 y T2 pueden estar en relación a metahemoglobina en estado subagudo.

Los focos hipointensos en T1 y T2 sugieren hemosiderina, calcio o necrosis. Las calcificaciones puntiformes son difíciles de diagnosticar pero están presentes en un 45% de los casos de ependimoma.

Los cambios quísticos son de alta intensidad en T2. La heterogenicidad de la señal es un hallazgo útil para distinguir un ependimoma de una señal más homogénea de los meduloblastomas. La calcificación y hemorragia son típicas de los ependimomas, además estos demuestran mayor extensión por los forámenes de Luschka y Magendie.

También el papiloma de plexos coroideos es más homogéneo que un ependimoma y no tiene los bordes irregulares y edema alrededor de un ependimoma.

 

El realce con gadolinio es útil para diferencial el tumor del edema vasogénico y el parénquima cerebral normal.

Algunos reportes describen que el ependimoma desplaza las venas de los recesos laterales del cuarto ventrículo en angiografía posterior y lateral.

Ependimoma

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