El estesioneuroblastoma (ENB) es un tumor embrionario, poco frecuente y localmente invasivo, que deriva de las ramificaciones nasales neuroectodérmicas del sistema olfatorio. El término ENB deriva  de la raíz griega aisthesis que significa percepción-sensación y de la teoría de que dicha neoplasia provenía de la placoda olfatoria . Clínicamente se diagnostica en fases tardías, por la limitada atención que el paciente brinda a las manifestaciones clínicas cardinales: obstrucción nasal, anosmia y epistaxis. No se hace evidente hasta que exhibe datos de compromiso orbitario o intracraneal. El diagnóstico requiere de técnicas especiales de apoyo histopatológico ya que su patrón citoarquitectónico es difícil de diferenciar de un grupo heterogéneo de tumores constituidos por células monomorfas, pequeñas y eosinófilas, entre los que se incluye al  carcinoma indiferenciado de senos paranasales, linfomas, sarcomas embrionarios, melanomas amelanóticos y adenomas hipofisiarios.

 

Se trata de un tumor de sitio-especifico, de estirpe neural, de comportamiento local invasivo y con capacidad metastásica. Constituye aproximadamente el 3% de todos los tumores de la cavidad nasal y de estos, hasta el 6% de los de comportamiento maligno. Debido a su similitud histológica con  tumores de los ganglios simpáticos, médula suprarrenal y retina (paragangliomas, neuroblastomas, etc.) se le clasifica dentro del grupo de neoplasias de origen neuroectodérmico. Su origen  no ha sido determinado por completo, siendo los neuroblastos de la capa profunda del epitelio olfatorio de la bóveda nasal, la línea celular de origen mas aceptada. Otros sitios probables son la plácoda olfatoria, el órgano vomeronasal de Jacobson y el ganglio esfenopalatino

 

Desde el punto de vista clínico presenta una incidencia bimodal, con un pico durante la adolescencia y otro durante la tercera a quinta décadas de la vida. Aunque han sido descritos casos desde los 2 a los 79 años de edad, su presentación en los extremos de la vida es infrecuente.  Es  ligeramente prevalente en varones (1.5:1).

Por lo general se manifiesta con síntomas y signos inespecíficos nasales como obstrucción, generalmente unilateral y epistaxis, menos frecuentes son la cefalea y la rinorrea. Por su comportamiento invasivo tiende a destruir los elementos óseos adyacentes produciendo anosmia al comprometer la lámina cribosa del etmoides; sinusitis, al invadir los senos maxilar, frontal y etmoidal, respetando, característicamente el seno esfenoidal; al invadir la órbita ocasiona proptosis y diplopía y menos frecuentemente, al penetrar la fosa craneal anterior provoca signos y síntomas frontales e hipertensión endocraneana. Excepcionalmente puede invadir el seno cavernoso provocando parálisis de los nervios craneales vecinos.

 

El ENB puede dar metástasis por vía linfática a los ganglios regionales cervicales en el 20 al 40% de los casos durante la evolución de la enfermedad,  pero menos del 20% se presenta con metástasis cervicales al momento del diagnostico. Por vía hematógena metastatiza a huesos distantes, pulmón, piel, peritoneo, corazón, siendo con frecuencia la primera manifestación de recidiva y un marcador de pronóstico sombrío.

 

Diagnóstico diferencial:

 

 

  • Angiofibroma juvenil.
  • Carcinoma neuroendocrino.
  • Rabdomiosarcoma embrionario.
  • Carcinoma sinonasal indiferenciado.
  • Sarcoma de Ewing.

 

Estudios por imágenes:

TAC:

Las radiografías usuales no tienen un rol en la evaluación del ENB. El estudio inicial de preferencia es la TAC con cortes finos (3mm).

El ENB no tiene un patrón radiográfico específico y aparece como una masa de tejido blando homogénea con un realce al contraste uniforme y moderado.

Las imágenes de TAC son esenciales para el correcto estadiaje y debe de ser evaluado correctamente buscando erosión de la lamina papiracea, lámina cribiforme y la fóvea etmoidal.

La obstrucción de los senos de drenaje resultan en la acumulación de secesiones nasales lo que tiende a ser difícil de diferenciar de un tumor de tejido blando.

 

RMN:

Es necesario para una mejor definición sinonasal y la extensión infraorbitaria o intracerebral.

En la RM el ENB aparece como hipointenso en relación a la sustancia gris en T1 o iso a hiperintenso en T2. Ya que el ENB produce erosión ósea tanto la TAC como la RM son necesarias para la valoración de de los pacientes.

 

Hallazgos histológicos:

Los ENB bien definidos exhiben células pequeñas homogéneas con núcleos ovales o redondeo con formación de rosetas o pseudorosetas y un materia de soporte eosinofílico fibrilar. Las rosetas verdaderas (Flexner-Wintersteiner –FW-) se refieren a un anillo de células columnares que circunscriben un espacio central redondo u oval, que aparece claro en los estudio de patología convencional. Las pseudorosetas (Homer Wright) son caracterizadas por un arreglo irregular y la presencia de materia fibrilar en el lumen.

 

Grado histológico de acuerdo a la clasificación de Hyams

 

  GRADO1 GRADO2 GRADO3 GRADO4
Arquitectura lobar Presente Presente +/- +/-
Actividad mitótica Ausente Presente Prominente Marcada
Pleomorfismo nuclear Ausente Moderado Prominente Marcada
Rosetas H-W H-W FW Ausentes
Necrosis Ausente Ausente Ocasional Frecuente

Grado 1+2: Bajo grado, Grado 3-4: Alto grado

Según la clasificación de Kadish de 1976, modificada por  Morita en 1993, clínicamente el ENB se puede clasificar en cuatro estadios:

A.- Tumor  confinado a la cavidad nasal

B.- Tumor con extensión a cavidades paranasales

C.- Tumor que involucra  la lámina cribosa,  la órbita o con extensión intracraneal

D.- Presencia de metástasis en ganglios linfáticos cervicales o en sitios distantes.

A las técnicas de inmunohistoquímica presenta reactividad a marcadores de diferenciación neural o neuroendocrina que incluyen: sinaptofisina, proteína de neurofilamentos, beta tubulina III, cromogranina A, proteína S-100, y enolasa neural específica. Puede presentar inmnunoreactividad a citoqueratinas en el 23% y a antígeno de membrana epitelial en el 8% de los casos, lo que complica el diagnóstico. Mediante microscopía electrónica se ratifica la presencia de gránulos neurosecretores que encierran bajas concentraciones de catecolaminas y dopamina beta hidroxilasa,  y de prolongaciones neuríticas, que corroboran el diagnóstico.

Estesioneuroblastoma

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