El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega catecolaminas. Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos. La alta incidencia de morbilidad e incluso de mortalidad que origina, y el hecho de que la mayoría sean curables quirúrgicamente  hace que sea importante no demorar el diagnóstico.  Para su manejo es requisito importante la sospecha clínica y la confirmación diagnóstica mediante tests de laboratorio.

Los feocromocitomas proceden generalmente de la médula adrenal, aunque pueden desarrollarse  a partir de las células cromafines, en los ganglios simpáticos  de abdomen y tórax y  a lo largo de la aorta abdominal en el órgano de Zuckerkand  (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas).

La morbilidad y características clínicas de estos tumores se deben principalmente a la liberación de catecolaminas. La hipertensión arterial es la manifestación más común, y los paroxismos hipertensivos o crisis, en ocasiones alarmantes ocurre en la mitad de los pacientes. La mayoría de los feocromocitomas no se sospechan clínicamente, como indican los resultados postmortem.

En adultos, el 80% de los feocromocitomas son unilaterales, fundamentalmente derechos el  10% bilaterales, y  otro 10% extraadrenales. El 10% de los intraadrenales y el 30% de los de localización extraadrenal son malignos.

La malignidad viene determinada  por la invasión regional y las metástasis a distancia, pudiendo transcurrir largo tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo y presentando correlación el tamaño del tumor en el momento del diagnóstico y el tiempo de evolución.

El feocromocitoma familiar supone un 5% de los casos, con herencia autosómica dominante y puede aparecer solo o asociado a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN IIa: S. de Sipple (Carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo primario y feocromocitomas) o IIb (Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas fibrosos múltiples),  neurofibromatosis de Von Recklinghausen o hemangioblastomatosis  tipo von Hippel-Lindau.

Los bilaterales se asocian a síndromes familiares, siendo éstos más metastáticos. Los feocromocitomas extraadrenales son de pequeño tamaño y la mayoría se localizan en el abdomen, asociados a ganglios mesentéricos y celíacos.

El  hígado   es uno de los órganos en el que se puede asentar y  constituye  el segundo lugar en frecuencia de localización de metástasis tras el esqueleto. Pueden aparecer en tórax , involucrando estructuras vasculares centrales, como vena cava inferior,   cardíacos que suelen ser   tumores muy vascularizados, que en general se encuentran en aorta y en arteria pulmonar en relación con aurícula izquierda y el septo interauricular, en  vejiga urinaria , con una frecuencia muy baja,  en los que los síntomas paroxísticos se desencadenan con la micción.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Aunque el feocromocitoma  aparece a cualquier edad es más frecuente en jóvenes y en edad media, con ligera predominancia femenina. La causa de consulta más frecuente es la crisis hipertensiva ( de forma paroxística y que puede sugerir convulsiones, ataques de ansiedad), o la hipertensión arterial que no responde al tratamiento. Con menos frecuencia se presenta con hipotensión o shock en relación con algún trauma o cirugía. De forma mayoritaria presentan la tríada de  hipertensión, con cefalea, sudoración profusa y/o palpitaciones, en el 89% de los casos.

La hipertensión arterial es la manifestación más común. En un 60% se presenta de forma mantenida, aunque es frecuente la labilidad tensional. La mitad de pacientes con hipertensión arterial mantenida presenta crisis o paroxismos.  En el feocromocitoma la hipertensión es un proceso complejo influenciado por el Sistema Nervioso Simpático,  las catecolaminas circulantes y por las respuestas cardiovasculares a las catecolaminas.

En ocasiones, los pacientes con feocromocitomas pueden estar normotensos o sólo moderadamente hipertensos a pesar de tener niveles altos de catecolaminas, ya que existen diversos factores, como el aumento de la producción simultánea  de sustancias vasodilatadoras como las Prostaglandinas, que alteran las respuesta de la musculatura vascular lisa a las catecolaminas circulantes.

Los paroxismos o crisis constituyen un síndrome clínico explosivo que aparecen en un 50% de los pacientes. Para cada paciente concreto los síntomas son similares en cada ataque. Los episodios pueden ser frecuentes o esporádicos, presentándose cada vez con más frecuencia a medida que pasa el tiempo.  Las crisis se presentan repentinamente, con duración de minutos u horas, pudiendo presentarse varias veces al día o una vez al mes.  Típicamente  la presión arterial está muy elevada y puede aparecer sudoración, palidez sobretodo en la cara, entumecimiento y frialdad de pies y manos, palpitaciones y cefaleas. Puede existir dolor en tórax o abdomen, náuseas y vómitos. Se suelen presentar taquicardias o arritmias. La crisis se desencadena por actividad que desplaza el contenido abdominal. El estrés psicológico no suele provocar la crisis. Son comunes las palpitaciones, ansiedad y temblores cuando el tumor produce gran cantidad de epinefrina.  Los que producen puramente epinefrina pueden provocar un cuadro clínico similar al shock séptico, con hipotensión, más que con hipertensión.  por vasodilatación periférica.

Otras manifestaciones cardiovasculares del feocromocitoma incluyen la hipertrofia de ventrículo izquierdo por hipertensión arterial, que suele ser concéntrica y simétrica,  y en menor frecuencia simulando miocardiopatía hipertrófica obstructiva,  miocarditis inducida por catecolaminas y miocardiopatía dilatada.

Además del daño cardiaco que se produce en el feocromocitoma se produce lesión pulmonar directa, con aparición de edema pulmonar  tanto cardiogénico como no cardiogénico, que  constituye en ocasiones  una complicación severa. El edema pulmonar se produce por aumento de la presión pulmonar hidrostática debido a la constricción de los vasos postcapilares y canales linfáticos y por aumento de la permeabilidad microvascular. En la crisis de hipertensión arterial puede presentarse encefalopatía hipertensiva con signos neurológicos focales o alteración del estado mental.

Diagnóstico:

El diagnóstico del feocromocitoma se basa en la medida de las catecolaminas y sus metabolitos en la orina. Si se sospecha clínicamente un feocromocitoma o el paciente tiene historia familiar de feocromocitoma o neoplasia endocrina múltiple de tipo IIa o IIb, la mejor prueba es realizar un análisis de 24 horas de catecolaminas, metanefrina y VMA (ácido vanilmandélico). También se debe determinar la creatinina para comprobar la significancia de la muestra de orina, y procurar en la medida de lo posible que el paciente no se encuentre medicado ni haya sido recientemente expuesto a medios de contraste radiográficos

Diagnóstico Diferencial:

  • Adenoma suprarrenal.
  • Carcinoma suprarrenal.
  • Metástasis.

 

TAC:

Los feocromocitomas son tumores largos, a menudo mayores de 3 cms. son redondas u ovales con una atenuación similar al del hígado. Las lesiones grandes frecuentemente demuestran necrosis, hemorragia y niveles fluido-fluido. Resultado de esto, aparecen heterogéneas. La calcificación es rara pero si ha sido reportada.

Por ser tumores grandes, el medio de contraste no es esencial para su diagnóstico y  algunas veces el medio de contraste puede desencadenar una crisis hipertensiva en el paciente. Cuando se administra medio se ve un realce heterogéneo del tumor.

RMN:

La capacidad de definición del tejido y la capacidad de la RMN para realizar cortes multiplanares la hace en método de estudio preferido.

Tienden a ser hipointensos o isointensos en T1 y son marcadamente hiperintensos en T2. La razón de esto aún permanece desconocida pero puede ser debido a la presencia de áreas necróticas en el tumor. Si el tumor ha sufrido de hemorragia puede presentar los hallazgos característicos de hemorragia en la RMN en diferentes estadíos.

Pueden realizarse secuencias para flujo con el fin de demostrar la presencia del tumor dentro de la vena cava. A la inyección con medio de contrate se observa un realce prolongado, sin embargo el medio de contraste no provee mucha información adicional.

 

 

Feocromocitoma

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