La fístula carotido-cavernosa (FCC) es una comunicación anómala entre el seno cavernoso y el sistema de la arteria carótida.(1) El 25% de ellas se originan de forma espontánea, considerando la arteriosclerosis como un factor importante. Descrita en trastornos del tejido conectivo (i.e. Sínd. de Elhers-Danlos). (2) 75% pueden asociar se a un traumatismo (presencia de un exoftalmos pulsátil) en su mayoria pacientes jóvenes. Descrita FCC yatrogénica tras cirugía hipofisaria transesfenoidal, y del seno etmoidal.(2) Por la arteriografía se clasifican en directas (carótido-cavernosas) o durales (carótida externa).
Barrow las clasifica en :

  • Tipo A, comunicación entre la arteria carótida interna (ACI) intracavernosa directamente con el seno cavernoso (SC).
  • Tipo B, comunicación entre la ACI extracavernosa y el SC.
  • Tipo C, comunicación entre ramas meníngeas de la ACE y el SC.
  • Tipo D, comunicación entre ramas tanto de la ACE como ACI y el SC.(3)

Hemodinámicamente se puede clasificar de alto y bajo flujo. El síndrome completo es dolor orbitario, edema palpebral, grados variables de exoftalmos (85%) con o sin soplo, acúfenos (82%), diplopia (70%) oftalmoparesia, la más frecuente es la del VI par (51%).
Biomicroscopía se observa quémosis conjuntival, tortuosidad vascular conjuntival y episcleral (86%) “cabeza de medusa”, hipertensión ocular (38%). (4)
Oftamoscopía se puede observar edema del disco óptico, ingurgitación venosa, hemorragias retinianas, oclusiones venosas ( retinopatía por éstasis venoso ), y desprendimiento coroideo. (1,2)

El TAC y la RMN muestran el engrosamiento de la musculatura extraocular, dilatación de la vena oftálmica superior y el ensanchamiento del SC. La ultrasonografía y el eco-doppler transcraneal demuestran una inversión del flujo de la arteria oftálmica. La confirmación del diagnóstico se realiza mediante la arteriografía selectiva de la ACE y ACI.

La embolización está indicada en casos con dolor perioccular intratable, acúfenos intolerables, disminución de la agudeza visual, exposición corneal severa, oftalmoplegía, y trombosis de la vena central de la retina. En fístulas de bajo flujo pueden ser tratadas por compresión manual de la carótida commun.(5) La embolización del SC puede ser por v.femoral, v. yugular interna, v. oftálmica superior, y v. oftálmica inferior(5), ya sea con un microbalón de silicona, isobutilcianoacrilato, o alcohol polivínilico(6).. Las complicaciones de estos incluye trombosis de la vena femoro-poplitea (7) por procedimiento y por encamamiento., trombosis de la vena central de la retina (8), y glaucoma neovascular. (9)

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Se denomina fístula carótido-cavernosa (FCC) a cualquier comunicación anómala que se establece entre la arteria carótida y el seno cavernoso generando un shunt arteriovenoso patológico, capaz de manifestarse en forma anterógrada a la órbita, produciendo un compromiso ocular severo. Podemos distinguir dentro de este grupo de fístulas dos entidades evolutivas y etiológicas distintas: 1) Las de tipo directo, que son de alto flujo. En ellas se presenta una comunicación directa entre el tronco principal de la arteria carótida interna y el seno cavernoso. Normalmente están relacionadas a traumatismos severos con fracturas de base de cráneo, pero se han asociado también a traumas quirúrgicos directos, roturas de aneurismas carotídeos intracavernosos, disecciones arteriales o síndromes de deficiencia del colágeno; 2) Existen las fístulas de tipo indirecto, de bajo flujo, que también se conocen como fístulas durales ya que carecen de un factor etiológico claro, relacionándose con ciertas malformaciones de la duramadre, donde se establecería una comunicación entre las arterias meníngeas (ramas de la arteria carótida externa e interna) y el seno cavernoso; aquí la porción intracavernosa de la arteria carótida interna permanece intacta. Habitualmente ocurren en forma espontánea, sin embargo, se han asociado a factores predisponentes como hipertensión arterial, trauma, cirugía intracraneal, maniobras de Valsalva, sinusitis y el embarazo13. Esta clasificación es importante al momento de tomar una conducta terapéutica, debido a que se sabe que más de 50% de las fístulas de bajo flujo se resuelven espontáneamente4, siendo en estos casos la observación la conducta lógica a seguir; en cambio, las de alto flujo requieren de una conducta más agresiva, mediante la embolización vía catéteres intravasculares5.

Hemos querido comunicar 2 casos de la experiencia recogida en los últimos dos años en el Servicio de Oftalmología del Hospital del Salvador, donde nos ha tocado diagnosticar y tratar, en conjunto con el Instituto de Neurocirugía, a pacientes con esta patología, poniendo especial énfasis en las diferencias clínicas y de evolución y pronóstico visual de estas fístulas según sea el tipo al que pertenezcan.

 
Figura 2. Escáner de órbita en paciente con fístula carótido cavernosa, se observa exoftalmo y dilatación de vena orbitaria superior (flecha).

 

Discusión

Las manifestaciones oculares de las fístulas carótido cavernosas son múltiples y deben alertar a los clínicos sobre la presencia de un shunt patológico. Estas incluyen proptosis, quemosis, congestión epiescleral con vasos en tirabuzón, pulsación del globo ocular, frémito orbitario, soplo orbitario, disminución de la agudeza visual y aumento de la presión intraocular6. Se producen debido a la presión venosa elevada que se transmite desde el seno cavernoso hacia la órbita a través de la vena orbitaria superior y sus tributarias.

En el caso de nuestro primer paciente nos enfrentamos a una fístula de bajo flujo, que se fue manifestando solapadamente, lo que produjo mucha dificultad en el diagnóstico desde un primer momento. El hecho de que fuera de bajo flujo no justificaba una larga espera para aplicar un tratamiento efectivo debido a que las manifestaciones oculares eran graves y requerían una resolución oportuna. De lo anterior podemos deducir que una fístula de bajo flujo no es sinónimo de benignidad, al menos para función visual, y la sospecha clínica es muy importante ya que sus manifestaciones pueden ser menos espectaculares que en las de alto flujo. En nuestro caso no había soplo, ni frémito, pero estaba el importante antecedente de un traumatismo craneofacial severo, que siendo más propio de las fístulas de alto flujo, también puede ser causa de las de flujo bajo. Si bien este primer caso no se manifestó de una manera típica, lo lamentable es que no se logró resolver adecuadamente, en forma oportuna, por la demora en el estudio imagenológico y posterior cirugía, y el ojo terminó ciego. Aunque existen casos descritos de recuperación total de ojos ciegos por esta causa luego del tratamiento endovascular7, ello no ocurrió en este paciente. El glaucoma neovascular que se desarrolló posteriormente, es una complicación rara y se debió probablemente a la congestión venosa y a la isquemia retinal secundaria, ya que no existían elementos clínicos de trombosis venosa retinal ni de oclusión arterial8.

Por otra parte, en nuestro segundo caso, se observó un cuadro típico de fístula carótido-cavernosa de alto flujo que permitió un diagnóstico y tratamiento oportunos, lográndose una recuperación satisfactoria tanto anatómica como funcional.

La arteria trigeminal primitiva está normalmente presente durante 7 días en el desarrollo fetal y actúa como anastomosis entre los sistemas carotídeo y vertebral. Su persistencia constituye el más frecuente remanente embriológico del sistema vascular cerebral, y puede predisponer al desarrollo de FCC frente a traumas craneanos insignificantes9.

En relación al diagnóstico diferencial, es importante destacar la utilidad de la prueba con corticoides en altas dosis puesto que es muy efectiva en revertir los signos y síntomas en casos de orbitopatía distiroidea y pseudotumor inflamatorio y no así en las celulitis orbitarias o en las FCC. Su uso se encuentra ampliamente avalado10. En el correcto diagnóstico diferencial debemos considerar también todas las manifestaciones sistémicas que acompañan a la orbitopatía distiroidea (temblor, diarrea, sudoración, astenia) y a la celulitis orbitaria (compromiso del estado general, fiebre, dolor), apoyados por un estudio de laboratorio completo (hemograma, hemocultivos, pruebas tiroideas), lo que nos permitirá iniciar el tratamiento adecuado.

Descartadas las causas más frecuentes de exoftalmos que ya hemos señalado, y si estamos considerando el diagnóstico de FCC al momento de decidir las opciones terapéuticas, es importante considerar si la fístula es de alto o bajo flujo a la arteriografía. Respecto de las de alto flujo no existe duda en que el tratamiento endovascular con microbalones, mini coils o agentes embolígenos debe ser de elección13,11. En las de bajo flujo, clásicamente se ha considerado la observación con un seguimiento a largo plazo como una medida lógica a seguir. Sin embargo, últimamente se ha descrito la existencia de un drenaje venoso cortical retrógrado anómalo11 asociado a este tipo de fístulas que se manifiesta con déficit neurológico, severas cefaleas, hemorragias intradurales, trombosis venosas, estados mentales alterados y amenaza de la función visual, que pueden estar presentes hasta en el 55% de los casos y que justificaría el riesgo de tratar las fístulas de bajo flujo con métodos endovasculares con una tasa de éxito de 90% y con complicaciones serias relativamente bajas (esta decisión debe ser tomada en conjunto con el paciente). Por otro lado, si la fístula de bajo flujo es de escaso riesgo, con sintomatología leve, y sin amenaza de la función visual, puede no requerir intervención activa y puede ser manejada en forma expectante en espera de un posible cierre espontáneo11. Sin embargo, en casos en que la visión esté amenazada, como en nuestro primer paciente, es imperativo acelerar el tratamiento para no terminar con un desenlace tan negativo como es la ceguera del ojo afectado5.

Si bien la clasificación en alto y bajo flujo muestra fenómenos hemodinámicos y anatómicos disímiles para ambos tipos de fístulas, la expresión clínica de ellas carece de elementos claramente objetivos que permitan una diferenciación definitiva entre éstas, siendo el estudio angiográfico fundamental para su correcta clasificación y para un adecuado y oportuno tratamiento. Queremos, por lo tanto, enfatizar la importancia del correcto diagnóstico diferencial que esta patología merece, debido a las devastadoras consecuencias oculares que un tratamiento tardío conlleva.

 

Fístula carotido-cavernosa (FCC)

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