Los tumores astrocíticos representan un 75% de los tumores primarios cerebrales, son los mas frecuentes de localización infratentorial en niños y los tumores supratentoriales mas frecuentes en adultos.

 

Existen 3 tipos de tumores astrocíticos: astrocitoma, oligodendroglioma y ependimoma. Dentro de la variedad de astrocitoma existen múltiples variedades. El Glioblastoma multiforme (GBM) representa un 50% de los tumores astrocíticos y 20% de todas las neoplasias intracraneales.

Los gliomas de bajo grado (I-II según la OMS) progresan con el tiempo a un GBM.

 

Las características histológicas de este tumor incluyen una diversidad citológica, neovascularidad, hemorragia, áreas de necrosis rodeadas por capas de células neoplásicas.

 

El GBM es un tumor altamente infiltrativo, por esta razón, las células tumorales son vistas por fuera de los márgenes de la señal de intensidad anormal en RMN. Las metástasis dentro del SNC son frecuentes pero extracerebrales son raras.

 

El tumor se expande a través de los tractos de sustancia blanda, a menudo por el cuerpo calloso, y las comisuras. Otras rutas de diseminación comprometen el epéndima y las leptomeninges así como el LCR.

Estos tumores también pueden tener metástasis hematógenas y en algunos casos pueden invadir directamente el cráneo. Pueden ser multicéntricos o multifocales con múltiples masas separadas.

 

Algunas variantes del GBM son:

Glioblastoma de células gigantes: se caracterizan por tener células multinucleadas, por imágenes semejan un GBM. Es una forma ligeramente benigna en comparación al GBM.

 

Gliosarcoma: corresponde a un 2-8% de todos los GBM, contiene elementos gliomatosos y sarcomatosos mixtos por una indiferenciación de las células glioblastomatosas a un célula maligna mesenquimatosa glial. Hay una gran reacción desmoplásica asociada. Hay tendencia a invasión dural o del cráneo. Pueden verse metástasis a distancia en 15-30% de los casos, con un pronóstico similar al GBM. Tienden a afectar con mayor frecuencia los lóbulos temporales.

 

 

Gliomatosis cerebro: hay una infiltración difusa astrocítica con preservación de la arquitectura, sin masa focal. Son planos y ensanchan los giros. Puede ser una forma difusa del GBM. Hay predominio en afectación de los tractos de sustancia blanca, pero también hay afectación de la sustancia gris.

 

 

Frecuencia:

En EEUU los GBM representan un 50% de los astrocitomas cerebrales, así como 20% de las neoplasias cerebrales primarias.

 

Morbi/mortalidad: 

Los GBM representan el peor final para un glioma y también el peor  pronóstico. La mayoría de pacientes mueren a los 8-18 meses después del diagnóstico. Los pacientes que inicialmente cursan con convulsiones tienen mejor pronóstico, esto puede estar en relación a la transformación de un glioma benigno en un glioblastoma.

 

Los GBM afectan con más frecuencia a los pacientes blancos mas que otros grupos raciales. Hay predilección por los hombres con una frecuencia 3:2 en relación a las mujeres.

La edad de presentación es de 50-70 años, sin embargo el GBM puede desarrollarse en pacientes de cualquier edad.

 

La localización más común del tumor es en los hemisferios cerebrales en la sustancia blanca profunda, con mayor compromiso de los lóbulos frontales y temporales. Puede haber compromiso de los ganglios basales, corteza o extenderse a través del cuerpo calloso  donde recibe el nombre de glioma en mariposa.

 

Clínica:

La presentación depende de la localización del tumor y las estructuras anatómicas que compromete. Algunos síntomas incluyen los que son semejantes a los de una isquemia, déficits neurológicos focales, cefaleas, cambios en compartamiento, comromiso del lóbulo frontal y convulsiones.

 

Diagnóstico diferencial:

 

  • Hemorragia hipertensiva.
  • Metástasis.
  • Esclerosis múltiple.

 

Diagnóstico por imágenes:

TAC:

En fase simple se aprecia una masa pobremente marginada. Con focos de necrosis o liquido, que es visto en 95% de los GBM. Las calcificaciones son raras (más si el GBM es resultado de la transformación de un astrocitoma de bajo grado)

Hay un efecto de masa significativo y edema.

 

Con medio de contraste se observa una masa inhomogénea e irregular, con realce en anillo, algunas veces puede verse poco realce de la masa.

En la gliomatosis cerebri, los hallazgos por TAC pueden ser normales o pueden demostrar áreas de baja atenuación dispersas sin una masa focal o realce.

 

RMN:

 

Hay una masa heterogénea de baja intensidad en T1 y alta intensidad en T2. Puede contener áreas quísticas o focos de necrosis.

 

Las áreas hiperintensas en T1 pueden estar en relación a hemorragia. Posterior a la administración de gadolinio hay un realce intenso e irregular de la masa. Pueden verse flow voids por neovascularidad.

 

Hay edema vasogénico peritumoral o efecto de masa.

 

En la gliomatosis cerebro hay una anormalidad de señal difusa de la sustancia blanca. Hay signos de hipertensión intracraneal como compresión ventricular u obliteración subaracnoidea.

 

Gliosarcoma: hay un elemento sarcomatoso, usualmente bien circunscrito. Puede verse infiltración. Ciertas veces semeja un meningioma.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Glioblastoma multiforme

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