Los hemangiomas son proliferaciones benignas del mesénquima angioblástico. Un 33% son diagnosticados al nacer, aunque el resto termina haciéndose en los primeros seis meses, coincidiendo con su máximo crecimiento. Tras este primer período de expansión suelen involucionar lentamente de forma espontánea llegando incluso a la resolución completa a lo largo de varios años posteriores. Constituye el tumor más frecuente de la infancia, afectando 10-12% de los niños menores de un año, con una predilección por el sexo femenino del 66% aproximadamente. Cerca de un 29% de los hemangiomas orbitarios se asocian a hemangiomas tanto dérmicos como viscerales. Las tumoraciones laríngeas son la afectación vascular visceral más frecuente, más raro es su localización hepática, gastrointestinal o intracraneal.

Los hemangiomas son verdaderas neoplasias benignas de endotelio vascular, no son malformaciones vasculares, a diferencia de estas últimas, sólo en raras ocasiones se asocian a verdaderas anomalías estructurales entre otras: coartación aórtica, defectos de la línea media de tipo rafe umbilical o hendidura esternal y, en los angiomas de afectación sacra, defectos genitourinarios, de cierre y medulares.

Con respecto a los hemangiomas faciales, se han hallado asociaciones tanto con malformaciones vasculares como no vasculares intracraneales, sobre todo a nivel de la fosa posterior; cuando ello se une a otras anomalías sistémicas del tipo: defectos cardíacos y aórticos, alteraciones oculares y hemangiomas en otras localizaciones, para describir la asociación entre hemangioma cavernoso, hipoplasia cerebelosa y coartación aórtica; o bien el acrónimo PHACE, que incluye anomalías de la fosa posterior, hemangioma, anomalías arteriales, coartación aórtica y otras alteraciones cardíacas y anomalías oculares (del ingles «Eye»).

Aunque los hemangiomas capilares de la región peri orbitaria raramente se asocian a otras complicaciones sistémicas, sí que tienen una especial predilección por el desarrollo de hemangiomas no contiguos en la región cervicocraneal. Cuando dichos hemangiomas son gigantes y afectan a extensas zonas del cráneo y región cervical su descripción junto con otras anomalías sistémicas está bastante documentada; de ahí que surjan diferentes denominaciones desde síndrome de Pascual-Castroviejo, en 1978, quienes encontraron anomalías vasculares y no alteraciones vasculares intracraneales en estos niños, hasta Goh y Lo, que lo denominaron síndrome de las tres C, o Frieden y colaboradores con el acrónimo PHACE, ante el hallazgo de otras malformaciones generales tanto vasculares como estructurales.

Dentro de las anomalías intracraneales más frecuentemente halladas en estos síndromes están las que afectan a la fosa posterior, especialmente la malformación de Dandy-Walker, caracterizada por aplasia o hipoplasia del vermis cerebeloso y quistes de la fosa posterior.

 

Un tipo peculiar de hemangioma es el gigante, caracterizado por un componente mayoritario de tipo tuberoso o «en fresa» y otro profundo o «cavernoso» mucho menos marcado. Suelen mostrarse de forma segmentaria y asimétrica con una clara demarcación en la línea media y con tendencia a distribuirse siguiendo la 1.ª y 2.ª ramas del trigémino, incluso en casos extensos afectar al cuello, miembros superiores y zona superior del tórax. Casi el 90% de los casos descritos son niñas.

Hay un conjunto de anomalías oculares asociadas a estos síndromes, destacando todas aquellas que sean susceptibles de provocar ambliopía en estos niños; dado que ésta no sólo se produce por la oclusión ocular directa del angioma sobre los párpados; a tener mucho en cuenta, pues puede desarrollar ambliopía severa incluso con oclusiones oculares menores de 1 mes; también como resultado de la anisometropía; el cierre del párpado afecto puede inducir miopía axial o por astigmatismo con cilindro positivo en eje dirigido hacia la masa tumoral; o bien estrabismo comitante o incomitante, por invasión directa tumoral de los músculos o complejo neuromuscular.

Otras causas que pueden producir pérdida de agudeza visual incluirían la atrofia óptica, por afectación directa tumoral sobre el nervio óptico, o úlceras por exposición corneal secundarias a proptosis severa, cataratas, hemangiomas retinianos, o anomalías del desarrollo ocular.

Cuando los hemangiomas se presentan aislados en la región orbitaria, el diagnóstico diferencial incluye un conjunto de formaciones tumorales tanto benignas como malignas, infecciosas o no, como el rabdomiosarcoma, el linfangioma, el quiste dermoide, la celulitis orbitaria, pero dadas las características clínicas típicas de estas anomalías vasculares no suelen entrañar gran dificultad de diferenciación. En algunas ocasiones pueden confundirse con otros síndromes neurocutáneos como el Sturge-Weber. En ambos cuadros puede existir aumento de la vascularización retiniana y glaucoma. Otras anomalías oculares como la microftalmia, la hipoplasia del nervio óptico y las cataratas congénitas no son características del síndrome de Sturge-Weber.

En cuanto al tratamiento de estos pacientes depende de la extensión de las lesiones, el grado de desfiguración, si existe o no sangrado de las mismas y si se asocian a complicaciones

La aparición conjunta de estas malformaciones tanto vasculares como estructurales de distinto grado de severidad provienen de un suceso o sucesos comunes entre la 8.ª y la 10.ª semana de la gestación, durante el período de morfogénesis intrauterina. Por ello según el mayor o menor grado de estructuras comprometidas surgieron las distintas denominaciones, aunque en la actualidad se prefiera denominar como PHACE, sobre todo aquellas que incluyan la afectación de la hendidura esternal y/o supraumbical.

Técnicas de imagen

Los estudios mediante técnicas de imagen en los hemangiomas y malformaciones vasculares, encuentran su indicación en aquellos casos en los que existan dudas sobre la naturaleza de la lesión, siendo útiles para esclarecer y confirmar el diagnóstico. Adicionalmente, van a permitir analizar la extensión de las lesiones y evaluar el componente no visible de las mismas.

Radiografía simple

La radiografía simple se ha visto hoy en día ampliamente superada por otras técnicas de imagen, revistiendo un interés que podríamos calificar de puramente histórico. No sólo se basa en la utilización de radiaciones ionizantes sino que además, apenas proporciona datos anatómicos con respecto a la localización y extensión de las lesiones, sin aportar información alguna desde el punto de vista hemodinámico. Su valor es limitado incluso para la valoración del grado de afectación ósea y la presencia de calcificaciones, siendo la tomografía computarizada notablemente más sensible en este aspecto, proporcionando una información anatómica mucho más exacta.

Las radiografías simples van a mostrar a los hemangiomas y malformaciones vasculares como masas de densidad igual o similar a los tejidos blandos. Ocasionalmente también serán visibles cambios reactivos en las estructuras óseas adyacentes y efecto masa sobre las estructuras vecinas. La presencia de flebolitos es frecuente en el caso de las malformaciones venosas y no tanto en el caso de los hemangiomas.

Ultrasonido
La ecografía presenta como gran ventaja el obtener no sólo información anatómica, sino también proporcionar, mediante la utilización del Doppler, datos hemodinámicos tales como la velocidad y dirección del flujo, de gran utilidad tanto en las malformaciones de alto flujo (arteriovenosas) como en las de bajo flujo (venosas).

Los estudios ecográficos, en el caso de los hemangiomas, suelen mostrar una masa heterogénea, de bordes bien definidos, con señales de flujo tanto venoso como arterial en el estudio de Doppler, siendo a veces difícil establecer la distinción durante su fase de proliferación con respecto a las malformaciones arteriovenosas de pequeño tamaño. La ecografía resulta de gran utilidad a la hora de evaluar la respuesta al tratamiento.
En el caso de las malformaciones venosas la ecografía es de gran utilidad a la hora de establecer la distinción entre estas y otro tipo de lesiones de naturaleza avascular (linfáticas) o con componente arterial (arteriovenosas). Los flebolitos, cuando se encuentran presentes aparecen como una sombra acústica.

 

Tomografía computarizada

La gran ventaja de la tomografía computarizada (TC) es la excelente demostración que proporciona de las estructuras óseas y calcificaciones. Aunque la definición de los tejidos blandos es claramente superior a la obtenida con la radiografía simple, se puede considerar subóptima en comparación con la ofrecida por los estudios de resonancia magnética.
Entre las desventajas están que se trata de una técnica basada en la utilización de radiaciones ionizantes, con la necesidad casi siempre de usar medios de contraste que no resultan inocuos debido a su nefrotoxicidad y posibles reacciones adversas, que ocasionalmente pueden ser graves. Además, en el caso de los pacientes pediátricos se hace necesario el uso de sedación, ya que la calidad de los estudios se ve marcadamente deteriorada por el movimiento.

En el caso de los hemangiomas la TC puede resultar útil para evaluar la extensión de las lesiones de mayor tamaño, mostrando también de manera satisfactoria la posible repercusión ósea, si bien la RM resulta de mayor ayuda para valorar los tejidos blandos. Los hemangiomas aparecen como masas con valores de atenuación similares a los tejidos blandos circundantes. Dependiendo del estadio evolutivo del tumor la captación de contraste será más o menos intensa.

 

Resonancia Magnética:

En el estudio de los hemangiomas y malformaciones vasculares la resonancia magnética (RM) posee sin lugar a dudas grandes ventajas con respecto a las demás técnicas de imagen previamente descritas

 

La RM, proporciona una excelente diferenciación tisular que, junto a la capacidad de obtener imágenes en múltiples planos espaciales, la convierte en la mejor exploración radiológica para demostrar las relaciones anatómicas y estudiar los tejidos circundantes en contacto con las malformaciones vasculares y los hemangiomas.

 

Debido al fenómeno en el que se basa la técnica de RM, la presencia de flujo veloz o turbulento va a condicionar una disminución en la intensidad de la señal, mientras que en aquellos casos en los que exista flujo lento o trombosis la intensidad aumentará. Además, mediante la utilización de medio de contraste y secuencias especialmente diseñadas, es posible la realización de estudios angiográficos.

 

En los estudios de RM, el componente sólido de los hemangiomas, muestra una intensidad de señal intermedia en las secuencias en T1, tornándose hiperintenso en las secuencias en T2. Tras la administración de gadolinio se observa un marcado realce que, mediante la utilización de técnicas de supresión grasa, nos va a permitir delinear mejor la lesión. Durante la fase proliferativa, pueden observarse zonas de ausencia de señal en relación con la presencia de flujo en el interior de los vasos que nutren el hemangioma, que son claramente visibles al mostrar una alta intensidad de señal en las secuencias de gradiente de eco.
Durante la fase de involución pueden apreciarse zonas de aumento de señal en T1 debidas a la presencia de tejido graso. Asimismo los fenómenos de flujo disminuyen llegando a desaparecer.
La RM es la técnica de elección para la valoración inicial de las malformaciones venosas, ya que permite delimitar la extensión completa de la lesión en diversos planos anatómicos de manera no invasiva.

 

En las secuencias en T1 presentan una señal menor a la de la grasa adyacente, mientras que en T2, sucede lo contrario. Las técnicas de saturación grasa, al suprimir la señal de ésta, permiten una mejor visualización de la extensión de la malformación. Los lagos venosos muestran una intensidad de señal alta y homogénea en las secuencias en T2, mientras que los flebolitos carecen de señal en todas las secuencias.

 

Hemangiomas oculares

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