Es un tumor constituido por histiocitos y fibroblastos y ocasionalmente  por histiocitos únicamente. No produce material osteoide ni condroide.

Frecuencia y Localización

Es un tumor poco frecuente. Supone el 1,6% de todos los tumores malignos primarios del hueso. Existe un ligero predominio en los hombres, y puede aparecer a cualquier edad, si bien en los niños es extremadamente raro. La edad promedio de presentación es de 45- 50 años.

Tiende a localizarse en huesos largos en las proximidades de la articulación de la rodilla, y en menor frecuencia el húmero. Con respecto a su situación en el hueso, lo más habitual es su situación en un extremo de la diáfisis o en la metáfisis e implica frecuentemente la epífisis.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas más comunes son dolor y tumefacción con una duración de semanas a meses. Las fracturas patológicas son frecuentes. En el 22% de los casos aparece en lesiones óseas preexistentes que han sido tratadas con radioterapia y tras una mediana de tiempo de latencia de 13 años.

Estudios de Imagen

Radiográficamente se caracteriza por una lesión radiolúcida, con bordes mal definidos y localización habitualmente  metafisaria. Se trata de una lesión lítica con destrucción cortical y afectación frecuente de partes blandas. La reacción perióstica suele estar ausente o es poco significativa. No es raro observar una fractura patológica. Puede haber calcificación y osificación en un 5 a 20% de los pacientes. Las calcificaciones en el tumor suelen ser puntuales y mal definidas.

En el ultrasonido encontramos una masa bien definida que contienen áreas hiperecoicas e hipoecoicas de necrosis.

La TAC demuestra una masa no específica de tejidos blandos, grande, lobulada, nodular predominantemente muscular y con realce periférico de las partes sólidas. Las áreas centrales de baja atenuación pueden estar presentes y corresponde a lesiones antiguas de necrosis o hemorragia. No hay atenuación de la grasa.

En la RMN se demuestra una imagen intramuscular típica, heterogénea en todas las secuencias. El patrón de intensidad no es específico usualmente con baja a intermedia en T1 y de intermedio a alta en T2. La calcificación puede estar presente como un foco de baja intensidad en T1 y T2. Se pueden observar áreas de necrosis que tienen un patrón de intensidad similar al líquido.

Evolución y pronóstico

Es un tumor rápidamente progresivo que en el 50% de los pacientes presenta metástasis, sobre todo en pulmón y también en ganglios y hueso. El pronóstico es peor que el del osteosarcoma debido a la menor sensibilidad a la quimioterapia y a la edad más avanzada de los pacientes. No obstante el pronóstico es mejor si se asocian cirugía y quimioterapia.

Tratamiento

El tratamiento es cirugía radical con márgenes amplios precedida o seguida de quimioterapia adyuvante (Iofosfamida, Metotrexate, Adriamicina). Además, la radioterapia tiene eficacia en aquellos casos irresecables o no radicalmente resecados.

SARCOMA

Se conoce como sarcomas de partes blandas a un heterogéneo grupo de tumores originados en los tejidos extraesqueléticos no epiteliales del cuerpo humano. Desde el punto de vista de la etiología son poco conocidos los factores externos que participan en la producción de sarcomas. Algunas substancias sin embargo se las ha relacionado con su aparición. El asbesto, un silicato hidratado el más importante, porque se asocia con la producción de mesoteliomas pleurales y carcinomas de pulmón. Y recientemente se ha notado que la exposición a fenoxiácidos en herbicidas se ha asociado con un aumento de 6 veces el riesgo de desarrollo de sarcomas de tejidos blandos. Se ha observado la aparición de fibrosarcomas en cicatrices de quemaduras térmicas y por ácidos luego de un periodo de latencia de varios años. Las lesiones por radiación también predisponen a la aparición de sarcomas luego de 4 años o más en el sitio irradiado y son generalmente formas pleomórficas de fibrosarcomas, histiocitomas fibrosos malignos y osteosarcomas. 

Estos tumores son relativamente raros. En cuanto a su localización por regiones anatómicas vemos que se presenta en alrededor del 60% de los casos en las extremidades, principalmente en las inferiores. En el tronco en aproximadamente el 30% y en cabeza y cuello más o menos en el 10%.

 

Rabdomiosarcomas

Son neoplasias que acometen principalmente a individuos jóvenes como niños y adolescentes, de hecho en este grupo erario son los sarcomas más comunes y son extraordinariamente raros en personas mayores de 45 años. El 50% de ellos ocurre en la primera década de la vida y son del tipo embrionario.

Se presentan principalmente en los siguientes sitios: Cabeza y cuello 44%, Región paratesticular 20%, extremidades 15% y retroperitoneo 8%.El Rabdomiosarcoma Pleomórfico ocurre principalmente en personas adultas con promedio de edad entre 50 y 60 años.

Su apariencia macroscópica es circunscrita, multinodular o polipoide, con una superficie gris blanquecina que al corte presenta áreas de hemorragia, formaciones quísticas o necrosis.

 

Liposarcomas

Estos son el segundo tumor más frecuente en adultos, ocurre principalmente entre los 40 y 60 años, son extremadamente raros en niños. Son más frecuentes en varones a excepción de los liposarcomas retroperitoneales en mujeres. Los sitios de presentación más frecuente son el retroperitoneo y las extremidades especialmente en los muslos.

Generalmente tienen grandes tamaños, siendo el promedio entre 5 y 10 cms, pudiendo en el retroperitoneo tener tamaños mucho mayores. Tienden a ser muy circunscritos y su apariencia depende de la variante histológica. La recurrencia es común debido a la presencia de nódulos satélites microscópicos y a la diseminación a través de tabiques neurovasculares o aponeuróticos.

 

Leiomiosarcomas

Representan entre el 5 y 10% de todos los Sarcomas. Son de preferencia tumores de la vida adulta.

Se los agrupa en 3 subtipos con diferencias clínicas y de pronóstico muy diferentes: Profundos, cutáneos y subcutáneos, de origen vascular. Los profundos son masas generalmente grandes con tamaño promedio de 16 cm., que ocurren principalmente en el retroperitoneo y cavidad abdominal. Cerca de las 2 terceras partes de los Leiomiosarcomas retroperitoneales ocurren en mujeres con una edad promedio de 60 años.

Los tumores retroperitoneales como el que se observa en la figura anterior producen grandes desplazamientos de los órganos intraabdominales como se observan en las figuras 2, 3.

Tienen un aspecto perlado gris blanquecino, compactos al tacto, generalmente muy adheridos a las estructuras vecinas, lo que en ocasiones la resección quirúrgica es difícil y cuando involucran estructuras anatómicas vitales pueden resultar irresecables. Los cutáneos y subcutáneos, son de comportamiento mucho menos agresivo, su agresividad es básicamente local, y su comportamiento no se relaciona generalmente con su aspecto histopatológico.

 

Sarcoma Sinovial

Ocurre principalmente en áreas paraarticulares de las extremidades inferiores, aunque puede también observarse en áreas sin ninguna relación con estructuras sinoviales, como pared abdominal, lengua, espacio para faríngeo etc. Se presenta más principalmente en hombres entre 15 y 40 años. Son tumores de crecimiento lento, pueden tener áreas quísticas y están firmemente unidos a las estructuras tendinosas y sus vainas.

En pacientes tratados inadecuadamente las recurrencias locales llegan al 80%, cerca del 50% de los casos presentan metástasis pulmonares.

 

Compartimiento Anatómico

Es un espacio funcional y anatómico rodeado por barreras naturales que detienen la diseminación del tumor. Dependiendo del grado de malignidad de la lesión ésta puede sobrepasar estas barreras a través de los mecanismos ya anotados. Una vez sobrepasadas estas barreras el tumor se disemina con gran rapidez siguiendo los planos de menor resistencia. Por lo anterior es fundamental mantener la noción del compartimiento siempre presente para planificar el tratamiento.

 

 

 

HALLAZGOS

Las imágenes de Rayos X pueden no demostrar una masa de tejidos blandos, frecuentemente no se detecta la grasa y es raro que haya calcificaciones.

El ultrasonido revela una imagen típica  de una masa bien definida, heterogénea que contiene áreas hiperecoicas e hipoecoicas de necrosis. El ultrasonido nos ayuda a evaluar el volumen de la masa.

 

La TAC demuestra un realce heterogéneo y pobremente definido de una masa infiltrante, también puede demostrar imágenes pseudoquísticas.

La RMN revela una masa intramuscular con señal heterogénea en todas las secuencias. Como en otras neoplasias de tejidos blandos la intensidad no es específica, usualmente de baja a intermedia en T1 e intermedia en T2. Los márgenes del tumor aparecen bien definidos en la RMN este puede verse como una imagen de baja densidad que representa la pseudocápsula.

 

Recurrencia Local

La recurrencia local ocurre entre el 25 y 30% de los casos tratados 

 

Tratamiento

En cualquiera de sus localizaciones el tratamiento es esencialmente quirúrgico asociado en los casos de tumores de alto grado de malignidad a tratamientos adyuvantes con Radioterapia y Quimioterapia. La radioterapia adyuvante debe usarse en todos los casos donde exista riesgo elevado de recaída local tales como: tumores mayores de 5 cm. de diámetro, alto grado de malignidad histológica, manipulación previa inadecuada, infiltración neurovascular, localización proximal. Puede usarse pre o postoperatoria, dependiendo de la preferencia del centro especializado.

 

SCHWANOMA

Este tipo de tumor, derivado de las células de Schwann, es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos. Generalmente afectan a nervios sensitivos.

LOCALIZACIÓN

La localización extracraneal se da principalmente en cuello, superficie flexoras de extremidades superiores e inferiores, mediastino posterior y retroperitoneo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Es indoloro a menos de que comprima estructuras adyacentes, son de crecimiento lento, masa no móvil.

HALLAZGOS

Las imágenes de Rayos X puede no mostrar una masa de tejidos blandos.

La RMN muestra masa bien delimitada de intensidad intermedia en T1W1, en T2 una masa heterogénea de alta intensidad. Se puede observar edema peritumoral en un 33%.

 

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

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