Quistes porencefálicos:

El término porencefalia tiene múltiples definiciones. Los patólogos han utilizado el término para describir cavidades focales con paredes lisas y una reacción glial mínima. Estas cavidades resultan de destrucción del tejido cerebral antes de las 26 semanas y usualmente delineado por sustancia gris displástica y acompañado por anomalías de la corteza usualmente polimicrogiria.

En su sentido, la porencefalia es sinónimo con esquizencefalia, una anormalidad que resulta de la destrucción de una porción de la matriz germinal y del tejido cerebral circundante antes de que los hemisferios estén totalmente formados. Algunos autores han hecho la diferenciación de estos como porencefalias encefaloclásticas para diferenciarlas de las porencefalias agenéticas (esquizencefalia) y de la encefalomalacia una condición caracterizada por cavidades de paredes mal definidas con una reacción glial considerable y que resulta de lesiones gestacionales tardías, perinatales o postnatales.

 

Así, se puede decir que son cavidades congénitas o adquiridas en el tejido cerebral que están llenas de LCR y que pueden o no comunicar con un ventrículo. Estos pueden comunicar a través de un “poro” con el espacio aracnoideo.

Usualmente corresponde con territorios suplidos por arterias cerebrales (lesión isquémica en la mitad de la gestación). La cavidad puede ser cortical o subcortical.

 

Hallazgos radiográficos:

Mielografía: la inyección de medio de contraste en el espacio subaracnoideo en la región lumbar, puede o no llenar el espacio quístico.

 

TAC:

Se observa una cavidad intraparenquimatosa, con una densidad igual al LCR. Puede observarse comunicación con un ventrículo o una membrana separándolo de este. Al colocar medio de contraste no se observa realce de líquido o la cavidad.

 

RMN:

En T1 son cavidades de paredes lisas en el parénquima con una intensidad semejante al LCR. En T2 puede observarse atrofia cerebral adyacente o gliosis.

Las secuencias Flair saturan el líquido dentro del quiste. Diferencian con más certera que las secuencias de densidad protónica las neoplasias o inflamación de un quiste porencefálico.

 

Diagnóstico diferencial: Quiste aracnoideo, quiste ependimal, quistes neoplásicos o inflamatorios, agenesia del cuerpo calloso, encefalomalacia, esquizencefalia, malformación de Dandy-Walker e hidranencefalia.

 

Hidranencefalia:

 

Es una condición en donde la mayoría en la que la mayoría de la corteza cerebral ha sido dañada, ha sufrido de licuefacción o reabsorbida, puede considerarse como una porencefalia de todo el cerebro.  Los hemisferios cerebrales han sido reemplazados por grandes lesiones quísticas llenas de LCR. Las membranas de los sacos están compuestas por una capa externa de leptomeninges y una capa interna de remanentes de corteza y sustancia blanca.

 

La causa de esta alteración no es clara, aunque pero varía de paciente en paciente. Se cree que puede ser por causas vasculares o infecciosas (toxoplasmosis, CMV).

Clínicamente los pacientes pueden ser micro, normo o macrocefálicos, dependiendo de la presencia y grado de hidrocefalia asociada.

 

Los estudios de imágenes realizados en estos pacientes muestran que los hemisferios están completamente reemplazados por LCR. El tálamo está usualmente preservado. El aspecto inferior y medial de los lóbulos frontales y el aspecto inferior y medial de los lóbulos temporales puede estar también preservados.

El tallo cerebral usualmente es atrófico y es cerebelo siempre es normal.

 

Algunas veces es difícil de diferenciar una hidranencefalia de una hidrocefalia y esto es importante de hacer pues los pacientes con hidrocefalia responden mejor al tratamiento con válvulas de derivación del LCR y tienen un desarrollo cognoscitivo normal así como de su función motora si el shunt se realiza en edades tempranas, mientras que la hidranencefalia no responde al tratamiento.

Es importante reconocer un anillo de tejido cerebral alrededor de la lesión pues esto diferencia una hidrocefalia de una hidranencefalia.

 

El diagnóstico diferencial debe de hacerse con: holoprosencefalia severa, hidrocefalia severa o esquizencefalia.

 

Encefalomalacia:

 

Es el contrario de una porencefalia o hidranencefalia y se caracteriza patológicamente por una proliferación astrocítica y, a menudo la presencia de septos gliales en las áreas de tejido cerebral dañado.

La resonancia magnética demuestra la astrocitosis reactiva como áreas de lesión con tiempos de relajación en T1 y T2 prolongados.

 

La encefalomalacia multiquística resulta de un insulto difuso al cerebro en estados gestacionales tardíos, al nacimiento o después del nacimiento.

Las múltiples cavidades quísticas son de tamaño variable, separados por septos gliales y se forman en un área necrótica. La localización es en la corteza y sustancia blanca periférica, principalmente en los límites intervasculares.

 

Una hipotensión profunda resulta en daño al núcleo y en una cantidad variable de corteza dañada. La distribución precisa varía con la edad postconcepcional.

 

Es importante mencionar que las características de imágenes no son específicas para una localización.

El US va a demostrar una ecogenicidad aumentada en el sitio de lesión a los 2-5 días de producida la lesión, viéndose la presencia de degeneración quística a los 7-30 días del daño inicial.

La variación en el tiempo de cavitación está probablemente relacionado con la severidad del daño.

 

La TAC demuestra una hipoatenuación difusa de las regiones cerebrales afectadas, esta apariencia compromete  a uno de los tejidos hipodensos que contienen quistes de varios tamaños. Se puede observar la presencia de septos en el área de lesión así como calcificación.

 

En RMN puede verse un área mal definida con tiempos de relajación prolongados en T1 y T2 conteniendo loculaciones de fluido. Alguna heterogenicidad está presente resultado de la combinación de septos gliales y LCR dentro de la lesión.

Los septos son mejor demostrados en RMN y US que en TAC.

 

 

Quistes aracnoideos:

 

Si existe una lesión congénita cerebral esta debe ser la lesión de elección. Los quistes aranoideos son la anormalidad quística más común en el cerebro. Consiste de una colección de LCR entre las capas de aracnoides, y esto puede distorsionar el parénquima cerebral.

Los quistes aracnoideos típicamente son hallazgo ocasionales.

 

La localización supratentorial más común son: fosa media, cisterna periselar y el espacio subaracnoideo sobre las convexidades. Infratentorialmente usualmente ocurren en la cisterna retrocerebelar, cisterna del ángulo cerebropontino y la cisterna cuadrigeminal

La TAC demuestra una masa con densidad de LCR que típicamente comprime el tejido cerebral adyacente y que puede remodelar el hueso. La masa tiene densidad de 0 a 20 UH y no muestra realce con el medio de contraste.

 

En casos difíciles se puede colocar medio de contraste intratecal para diferenciar el quiste (que no se llena inmediatamente de medio de contraste) del espacio subaracnoideo (que se llena inmediatamente).

 

En RMN la apariencia más común es de una masa extraaxial con una señal de intensidad semejante a la del LCR en la mayoría de secuencias. En las secuencias de densidad protónica la señal puede ser mayor debido a la éstasis de fluido dentro del quiste.

 

El diagnóstico diferencial de un quiste aracnoideo es limitado y se puede resumir en: higroma subdural, dilatación del espacio subaracnoideo  secundario a una atrofia subyacente o a encefalomalacia y un quiste epidermoide.

 

Quistes neuroepiteliales:

 

Se originan del ependima que se origina den sistema ventricular. Aunque se ven más frecuentemente en los ventrículos laterales, a menudo se asocian con el glomus del trígono y también pueden ocurrir en otros ventrículos.

Otras localizaciones son: intraparenquimatoso, en la sustancia blanca central de los lóbulos temporal, parietal y frontal.

Pueden tener un tamaño entre 2-9 cms.

Usualmente siguen la intensidad del LCR, sin embargo, pueden ser más intensos en T1 por que pueden contener cierto contenido proteico, mucina, colesterol o un contenido viscoso. Rara vez calcifican

La delimitación de este es epitelial y se cree que tienen un origen ectodérmico.

El diagnóstico diferencial incluye un quiste epidermoide, cisticercosis, quiste equinococcico, quiste aracnoideo, quiste del plexo coroideo.

Lesiones quísticas intracerebrales en niños

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