La malformación que se asocia con mayor frecuencia a todas las formas de disrafia espinal oculta es el lipoma. Los lipomas espinales son masas de grasa madura y tejido fibroso en conexión con las leptomeninges y la médula espinal. Los lipomas espinales se dividen en las tres categorías principales siguientes:

 

Lipomielomeningocele (84%)

Fibrolipoma del filum terminale (12%)

Lipoma intradural (4%)

 

Lipomielomeningocele:

Es un defecto del cierre del tubo neural. Es básicamente igual que un mielomeningocele acompañado de lipomas, cápsulas fibromusculares y piel intacta. Los lipomeningoceles representan un 20% de las masas lumbosacras cubiertas de piel, y hasta la mitad de las disrafias espinales ocultas.

Hay un moderado predominio femenino.

La mayoría de pacientes con un lipomielomeningocele presentan la enfermedad antes de los 6 meses de edad, pero en otros ésta no se ve hasta la edad adulta.

Los síntomas de inicio con una vejiga neurogénica, anomalías sensitivas y deformidades ortopédicas.

Los hallazgos de imagen en las radiografías simples son una espina bífida focal y un conducto vertebral ensanchado. Son frecuentes las anomalías de la segmentación.

La RM devela una médula espinal de posición baja que se continúa con la placoda neural por detrás.

Las raíces nerviosas surgen de la placoda y cruzan el espacio subaracnoideo para salir del conducto vertebral.

Los lipomielomeningoceles no se asocian a la malformación de Chiari II pero si se en visto en Chiari I.

 

Lipomas intradurales:

 

Los lipomas intradurales tienen el carácter de ser lesiones intradurales, subpiales y yuxtamedulares. La médula espinal está abierta por detrás y el lipoma está situado entre los bordes separados de la placoda. La mayoría de lipomas se localizan en la columna cervical y dorsal.

La medula dorsal es el lugar mas frecuente de presentación.

Las resonancias magnéticas ponderadas en T1 muestran una masa de señal alta interpuesta entre el conducto central de la medula espinal y la piamadre.

 

Es la lesión más frecuente en todos los trastornos disráficos espinales ocultos; causa más frecuente de médula trabada.

 

 

 

 

Fibrolipoma del filum terminale:

 

Se localizan habitualmente en la región extradural del filum, pero también pueden involucrar la parte intradural. Se puede asociar un pequeño quiste. Estos lipomas pueden ser resultado de una diferenciación retrograda  incorrecta. Se han registrado fibrolipomas del filum sintomáticas, sin médula trabada, el e 1-6% de las autopsias y se han observado en un 0.24-5% de las RMN lumbosacras.

Los lipomas pequeños se encuentran normalmente en el filum mismo, mientras que los grandes suelen estar en la zona de adherencia dorsal baja de la dura. El cono medular termina a nivel de D12-L1.

 

Lipomielomeningoceles: consisten en un lipoma que por un lado está unido a la superficie dorsal de una médula abierta y no neurulada y por el otro se funde con la grasa subcutánea protruyendo en la región lumbosacra. Se suele asociar un meningocele al lipoma.

 

 

Hallazgos por imágenes:

Rayos X:

Puede observarse una masa hipodensa con o sin disrafismo posterior, los elementos posteriores pueden estar intactos pero puede haber abertura parcial del canal por erosión ósea.

 

TAC:

Si el lipoma es intradural se observa una masa focal hipodensa y lobulada, puede existir apertura de los forámenes a nivel del lipoma.

En lipomas terminales se observa una masa alongada a nivel del filum que puede o no extenderse hacia la grasa subcutánea a través de un defecto disráfico.

 

RMN:

En T1 si es un lipoma intradural se observa una masa lobulada  ovoide o redonda hiperintensa que está en íntimo contacto con el cordón.  Puede disminuir su intensidad en secuencias de saturación de grasa (Stir).

Es secuencias T2 hay una leve disminución de la señal de intensidad pero sigue siendo hiperintenso, puede verse compresión del cordón medular.

 

Seno dérmico dorsal:

 

Si el ectodermo superficial fracasa en separarse del ectodermo neural en algún punto, se crea una adherencia segmentaria focal. Dado que la médula espinal se sitúa debajo de la superficie por el desarrollo de la columna vertebral y que los diferentes grados de crecimiento de los tejidos conducen al ascenso de la médula, la adhesión focal se configura cono un tubo alongado delimitado por epitelio que todavía conecta la médula espinal con la piel de la superficie dorsal del niño.

Este tracto alongado de segmento epitelial se denomina seno dérmico dorsal. Los puntos de anclaje de  la piel y la médula son segmentarios o metamétricos, de forma que el dermatoma de afectación predice el lugar de alteración anormal.

 

Los senos dérmicos se detectan en uno de cada 1500-2000 nacidos vivos. Los hombres y las mujeres se afectan de igual manera.

Clínicamente el seno dérmico parece con  más frecuencia como un agujero puntiforme o una pequeña zona atrófica en la piel. El ostium del seno es usualmente medial pero puede llegar a ser paramedial.

Es frecuente la presencia de pequeños hemangiomas adyacentes o rodeando al ostium. Típicamente los tractos de los senos dérmicos se extienden hacia adentro desde la superficie de la piel con una profundidad variable. Pasan profundamente a través de la capa subcutánea y a través del rafe medio hacia la duramadre. Ésta puede finalizar superficial a la duramadre, en la duramadre o profunda a ella.

En dos tercios de los pacientes el canal se extiende dentro del conducto raquídeo. Raramente el tracto finaliza en el espacio subaracnoideo como un tubo abierto a través del cual pasa LCR y puede ser la vía para que una infección ascienda y produzca aracnoiditis, absceso epi-subdural o un absceso espinal intramedular.

 

En mas del 60% de los casos el seno dérmico incorpora uno o mas tumores dermoides o epidermoides. Aproximadamente el 25% de todos los dermoides y epidermoides espinales están asociados a senos dérmicos.

 

Los senos dérmicos lumbares están asociados con frecuencia a atropamiento de la médula espinal y baja posición del cono (80%). Los senos dérmicos cervicales y dorsales no parecen influir en la posición del cono, pero pueden producir síntomas por atropamiento local de la médula.

 

Algunos de los 15-20% de los pacientes tienen lipomas concomitantes y viceversa, posiblemente por que ambas lesiones son consecuencia de la disyunción alterada del ectodermo neural y cutáneo.

Los senos lumbosacros cursan típicamente caudal y centralmente a su paso desde la superficie de la piel hacia la fascia lumbosacra y entonces adoptan una dirección inversa para discurrir cranealmente hasta la superficie ventral del conducto raquídeo.

 

Hallazgos radiológicos:

 

Rayos X:

 

Lo único que puede verse es un disrafismo o un defecto laminar.

 

TAC:

Sin medio de contraste puede verse un tumor dermoide o epidermoide, realce en anillo (absceso, aracnoiditis), o compresión de una raíz nerviosa.

A nivel óseo puede verse un anclamiento dural que puede indicar la penetración dural. El curso intradural puede ser imposible de seguir.

 

 

 

 

 

 

 

 

RMN:

El tracto sinuoso puede ser hipointenso en relación a la grasa subcutánea. Los tractos extra espinales pasan inferiormente y ventral a la fascia lumbodorsal  y luego se van hacia arriba una vez que están en el canal espinal.

 

Si es un tumor dermoide la señal es de hipo a hiperintensa por presencia de grasa.

Los epidermoides son hipointensos. Las lesiones extradurales pueden ser sutiles por lo que debe estudiarse las raíces nerviosas o el cordón para ver si estos se encuentran desplazados.

Si el seno es lumbosacro puede haber anclamiento del cordón o un cordón bajo, pero si es de localización dorsal o cervical el cordón estará en posición normal.

 

US:

 

Algunas veces puede demostrar el trayecto entero de la piel hacia el condón espinal. El tracto puede ser ligeramente hipoecóico y difícil de detectar.

Un tracto subaracnoideo ecogénico claramente se demuestra dentro del LCR anecoico.

 

 

Lipomas espinales y Seno dérmico dorsal

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