INTRODUCCION

La malformación de Dandy-Walker es una malformación congénita rara que involucra al cuarto ventrículo y al cerebelo. Se caracteriza por hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y agrandamiento de la fosa posterior. Puede asociar una gran cantidad de anomalías pero debe tener estas 3 características. Un 70 a 90% de los pacientes presentan hidrocefalia, la cual se desarrolla usualmente post-natal. También puede estar asociado con atresia del foramen de Magendie y posiblemente, el foramen de Luschka.

Clínicamente las malformaciones quísticas de la fosa posterior se han dividido en: Malformación de Dandy-Walker, variante de Dandy-Walker, mega cisterna magna y quiste aracnoideo de la fosa posterior.

Complejo Dandy-Walker

Es caracterizado por un agrandamiento de la fosa posterior, posición alta del tentorio, y desplazamiento superior de los senos laterales y tórcula de Herofilo asociando diversos grados de aplasia o hipoplasia del vermis y dilatación quística del cuarto ventrículo.

Variante de Dandy-Walker

Consiste en hipoplasia del vermis y dilatación quística del cuarto ventrículo sin agrandamiento de la fosa posterior.

Mega cisterna magna

Consiste en el agrandamiento de la fosa posterior secundarios al agrandamiento de la cisterna magna, pero tienen un vermis cerebeloso y un cuarto ventrículo normal.

Quiste Aracnoideo

Los verdaderos quistes aracnoideos retrocerebelosos, desplazan el cuarto ventrículo y el cerebelo anteriormente y muestran un efecto de masa significativo. Es de suma importancia diferenciar el quiste aracnoideo de la variante de Dandy-Walker por los abordaje quirúrgica.

Factores predisponentes: Exposición fetal a la rubéola, CMV, toxoplasmosis, warfarina, alcohol.

Datos: la incidencia en los Estados Unidos es de 1:25000-35000 casos por nacidos vivos, corresponde a 1-4% de todas las causas de hidrocefalia y tiene una mortalidad de 12-50%. Tiene una predileccion por mujeres:hombres 3:1

Hallazgos comunes en la malformación de Dandy-Walker: fosa posterior alargada, hipoplasia del vermis cerebeloso o ausencia completa, formación quística en la fosa posterior, remanente del vermis está evertido sobre el quiste de la fosa posterior, hemisferios cerebelosos hipoplásicos están echados hacia delante, ausencia de los foramenes de Luschka y Magendie, hidrocefalia obstructiva secundaria a la dilatación quística del cuarto ventrículo, posición anormal alta del seno recto, tórcula de Herofilo y el tentorio, la confluencia de los senos y senos laterales están elevados sobre las suturas lamboideas, si coexiste agenesia del cuerpo calloso ( 20-25%) hay dilatación de los cuernos occipitales (colpocefalia).

Otras anomalías asociadas del SNC reportadas en un 70% de los niños son: disgenesia del cuerpo calloso ( 20-25%), lipoma del cuerpo calloso, holoprosencefalia (25%), porencefalia, displasia del giro cingular (25%), esquizencefalia, polimicrogiria/heterotopia de la sustancia gris (5-10%), heterotopia cerebelar, encefalocele occipital (7%), microcefalia, quistes dermoides, malformación de la folia cerebelar ( 25%), malformación de los núcleos olivares inferiores, hamartoma del tuber cinerum, siringomielia, deformidad de Klippel-Feil, espina bifida, meningoceles lumbosacros o lipoma espinal.

Malformaciones no asociadas al SNC: malformaciones orofaciales (6%), poli o sindactilia, anomalies cardiacas, anomalías del tracto urinario, cataratas, disgenesia retiniana y coloboma coroideo, hemangioma facial, hipertelorismo, síndrome de Meckel-Gruber, melanosis neurocutánea,

Diagnóstico Diferencial:

 

  1. Malformación de Dandy-Walker: hipoplasia completa o parcial del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo, fosa posterior grande, tórcula y senos transversos altos, hidrocefalia.
    2. Variante Dandy-Walker: hipoplasia inferior primaria del vermis cerebeloso, agrandamiento variable del cuarto ventrículo, volumen normal de la fosa posterior.
    3. Mega cisterna magna: hemisferios y vermis cerebelosos normales, una gran colección de LCR retrocerebelar que comunique con el cuarto ventrículo, cuarto ventrículo normal, leve agrandamiento de la fosa posterior.
    4. Quiste aracnoideo de la fosa posterior: quiste no comunicante de la fosa posterior, cerebelo y vermis normales pero distorsionados, cuarto ventrículo normal pero desplazado, fosa posterior agrandada.

 

Imágenes:

 

TAC: en la malformación de DW se observa una fosa posterior grande, con quistes de tamaño variable que comunican con el cuarto ventrículo, puede verse la Tórcula sobre la sutura lamboidea.

RMN: en la malformación, en imágenes sagitales: piso del cuarto ventrículo presente, dificultad para discernir sobre la pared del quiste, remanente vermiano, tórcula elevada con un tentorio alto.

En la variante de DW: en imágenes sagitales se observa una fosa posterior pequeña, mas o menos quística. Un cuarto ventrículo abierto con rotación parcial del vermis, presencia de fastigium y fisuras variables.

En la mega cisterna magna: se observa un cuarto ventrículo cerrado y un vermis normal.

 

Hallazgo Malformación DW Variante DW Mega cisterna magna
Localización Mayor parte de la fosa posterior Linea media posterior Linea media posterior, ángulo ponto-cerebeloso
4to ventrículo Suelo presente, abierto dorsalmente Aspecto en cerradura Normal pero desplazado
Vermis Ausente/hipoplásico Lóbulos inferiores hipoplásicos Normal pero distorsionado
Hidrocefalia obstructiva Frecuente Ausentes Variable
Realce al MC Ausente Ausentes Ausentes
Calcificaciones Ausente Ausentes Ausentes
Densidad/señal del quiste LCR LCR LCR
Bordes Lisos Lisos Lisos
Cráneo Gran fosa posterior, inversion lamboide-confluencia de los senos Normal Tabla interna puede estar festoneada

 

Malformación de Dandy-Walker (DW)

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