Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son un acumulo de vasos, típicamente localizado supratentorialmente, en donde las arterias se conectan directamente a las venas sin intervención de los capilares. La lesión puede ser compacta, conteniendo asas de venas o difusa con la presencia de vasos anormales que se esparcen entre el parénquima cerebral normal.

Las MAV corresponden a un 11 % de las malformaciones cerebrovasculares, siendo los angiomas venosos los más comunes (64%).

 

Categorización:

 

Las MAV se caracterizan según su flujo vascular. Las MAV piales o parenquimatosas están suplidas por la arteria carótida interna, las MAV durales son suplidas por la carótida externa y las MAV mixtas por ambas. Las más comunes son las píales y casi que se producen de manera congénita.

Las MAV durales son infrecuentes y se creen que son secundarios a trauma, cirugía, trombosis de un seno venoso adyacente o enfermedad veno-oclusiva.

Las MAV piales tienden a ser asintomáticas hasta la segunda o tercera década de vida. Comúnmente se manifiestan por hemorragia espontánea o convulsiones. Otros síntomas son: cefalea y déficits neurológicos transitorios. Las MAV durales se caracterizan por presentar tinnitus, cefalea, espasmo hemifacial.

 

Imagenología:

 

Todas las MAV son mejor estudiadas por RMN, la cual muestra un acumulo de canales vasculares que aparecen como “flow voids”.  La TAC es muy superior para demostrar la presencia de calcificación y puede determinar algunos vasos hiperdensos serpiginosos que constituyen el nido.

La TAC no contrastada ayuda a demostrar la extensión de la hemorragia aguda e hidrocefalia. Con medio de contraste puede demostrarse la presencia de realce de los canales vasculares.

La angioresonancia magnética puede ser útil como evaluación inicial y seguimiento de esta patología.

 

Escala de Spetzler y Martin:

 

Esta escala intenta predecir la morbilidad y mortalidad asignando puntos a una MAV en base a su tamaño, la elocuencia del cerebro adyacente y el patrón venoso de drenaje.

El sistema de estadificación incluye 5 puntos: si la MAV es pequeña (<3 cms.), se asigna un punto, mediana (3-6 cms.) 2 puntos y grande (<6 cms.) 3 puntos.

 

La región cerebral elocuente se refiere a la lesión que produce un déficit neurológico inhabilitante. Se dan 0 puntos si no hay una región cerebral comprometida y 1 punto su hay una región cerebral comprometida.

Por último se puede dar un punto adicional si la MAV drena al sistema venoso profundo.

 

El grado de lesión se determina sumando estas 3 variables y asi se define el riesgo quirúrgico.

MAV grado I presentan poco riesgo de morbi/mortalidad. El grado V se asocia con un riesgo significativo y un grado VI se clasifica como inoperable.

 

La patofisiología de las MAV aun no es bien entendida. Actualmente se está investigando en las diferencias moleculares entre arterias y venas, morfogénesis de los capilares y los desordenes propios de la v angiogénesis.

Se ha visto que la población de células endoteliales no es homogénea. Así, las arterias presentan un receptor llamado Ephrin-B2, mientras que las venas Ephrin-B4.

 

Epidemiología:

El riesgo de sangrado de una MAV es de 50%  y esta tiende a ser intracerebral o intraventricular en vez de ser solamente subaracnoidea.

El riesgo de hemorragia espontánea es de 2-3% por año, cada episodio tiene un riesgo de mortalidad de 10-15% y una tasa de producción de daño neurológico permanente de 20-30%.

En el año posterior a la primera hemorragia, el riesgo de resangrado es de 6% y después de esto disminuye a 2-4%.

 

La mayoría de estudios ha demostrado una incidencia aumentada de las MAV piales en hombres. Las MAV durales en fosa anterior ocurren más frecuentemente en hombres que en mujeres. Otras MAV durales ocurren más frecuentemente en mujeres.

 

Edad: las malformaciones piales se ven frecuentemente la nacimiento pero son usualmente asintomáticas hasta la segunda, tercera  o cuarta década, cuando la hemorragia, convulsiones u otros síntomas ocurren. Más del 95% de los pacientes desarrollan síntomas antes de los 70 años.

Las MAV durales afectan frecuentemente el seno transverso, sigmoideo y cavernoso y se cree que son adquiridos  y se desarrollan en la edad adulta.

 

Localización:

 

Las MAV pueden encontrarse por todo el SNC, pueden ser microscópicas o tan grandes que pueden comprometer todo un hemisferio cerebral. La mayoría son pequeñas (2-4 cms. -42%-) o de tamaño medio (4-6 cms. -35%-).

 

Un 90% tienden a ser supratentoriales y tienen a ocurrir en áreas críticas (comprometiendo más de un territorio vascular) y 10% infratentoriales. De las supratentoriales, 70% son piales sin aporte sanguíneo meníngeo o dural. Las lesiones restantes tienden a ser durales o mixtas.

 

Las MAV piales yacen en el parénquima cerebral y derivan sangre de las arterias cerebrales anterior, media o posterior.

El rápido shunt de sangre visto típicamente en las MAV piales  se ve como un acumulo de vasos sanguíneos con un drenaje venoso temprano, rápido únicamente demostrado por angiografía.

 

Las MAV durales son casi siempre infratentoriales. Frecuentemente drenan al seno transverso y sigmoideo en la fosa posterior, pero también pueden afectar el seno cavernoso, seno petroso inferior, seno sagital superior y otras áreas del sistema venosos cerebral y espinal.

La arteria occipital y ramas meníngeas son las ramas de la carótida externa que con mas frecuencia suplen los componentes durales.

 

Hallazgos morfológicos:

 

Las MAV pueden ser compactas o difusas. Las compactas se caracterizan por un nido formado por un paquete de vasos  que se interconectan con pequeñas vénulas. Puede verse pequeños restos de tejido cerebral no funcionante entre los vasos. Si se localizan supratentorialmente, las MAV compactas tienen forma de cuña y se extienden entre las sustancia gris y blanca. Típicamente la base de la MAV es paralela con la meninge, con el vértice apuntando hacia los ventrículos o a la profundidad del cerebro.

 

 

 

Arterias nutricias y vasos:

 

Una arteria nutricia es aquella que suple de sangre al nido de la MAV. Existen 3 tipos. La arteria nutricia circunferencial se extiende a través del nido y envía ramas tanto a las arteriolas que conectadas con el nido como a los capilares cerebrales normales.

 

La arteria nutricia penetrante diseca en el corazón de la MAV y envía ramas a esta. Por último, las arterias nutricias finales conectan directamente con un asa o rama de la MAV.

 

Después que la sangre a pasado por la MAV es drenada por venas colectoras, que envían la sangre a venas mayores y estas pueden ser superficiales o mayores. Por último estás drenan a su vez en una vena de drenaje mayor.

 

En contraste, las MAV difusas están dispersas entre el tejido cerebral normal. Se encuentran normalmente en los ganglios basales y/o el tálamo. El flujo sanguíneo a través de una MAV es proporcional al número de compartimientos que esta tenga.

Una MAV pequeña (<3 cms.) tiene un compartimiento, mediana (3-4 cms.) puede tener 2 compartimientos y una grande (>4 cms.) puede tener 3 o más compartimientos.

Así, una MAV pequeña puede tener un flujo aproximado de 285 mL/min. y una grande de 800 a 1000 mL/min.

 

Diagnóstico diferencial:

 

  1. Aneurismas cerebrales.
  2. Telangectasias capilares cerebrales.
  3. Angiomas Cavernosos.
  4. Hemorragia Hipertensiva.
  5. Infartos.
  6. Aneurismas saculares.
  7. Neoplasias cerebrales con shunts AV.
  8. Glioblastoma multiforme.
  9. Masa inflamatoria.
  10. Masas calcificadas ( esclerosis tuberosa, quiste coloide, neoplasias, aneurismas).
  11. Causas de áreas oscuras en RMN ( flujo sanguíneo rápido, calcificación densa, etc.)
  12. Lesiones con realce en anillo.

 

Estudios de imágenes:

Rayos X:

Usualmente no se utiliza como diagnóstico de malformaciones, aunque en algunos casos puede observarse la presencia de canales vasculares anormalmente dilatados. También pueden verse calcificación intracraneales asociadas a la MAV. Estos hallazgos pueden hacernos sugerir la realización de un estudio de imágenes seccional.

 

TAC:

 

Las hallazgos tomográficos cerebrales en una MAV pueden mostrar una masa hemisférica iso o hiperatenuante y la TAC puede detectar una irrigación vascular anormal. En ausencia de hemorragia, la TAC son contraste puede demostrar la presencia de pequeños focos de calcificación en un 30% de los pacientes. Otros hallazgos pueden ser: cavidades quísticas por hemorragia previa y un parénquima circundante hipodenso que representa un área de encefalomalacia, atrofia cerebral o gliosis.

 

La TAC con medio de contraste demuestra un realce vascular serpiginoso único y típico de las malformaciones arteriovenosas.  Ocasionalmente la TAC puede demostrar edema, efecto de masa o cambios isquemicos que se asocian con la MAV.

En una hemorragia hiperaguda, las MAV piales aparece como lesiones parenquimatosas hiperatenuantes en TAC sin contraste con valores de sangre. La atenuación aumenta en el estado agudo. El área de sangrado puede estar rodeado por un halo hipodenso que corresponde a edema.

 

Una MAV con sangrado crónico aparece hipodensa en comparación al tejido cerebral normal. Las MAV durales pueden ser vistas con la TAC.

Algunos falsos positivos vistos en la TAC con: neovascularización de un tumor, particularmente en los GBM, también algunas malformaciones cerebrales que producen calcificaciones intracerebrales.

Falsos negativos pueden ocurrir si la MAV es isodensa al parénquima cerebral o si ha ocurrido sangrado que obstruye la visualización de la MAV.

 

RMN:

 

En RMN, una MAV sin ruptura, aparece como un paquete comprimido de vasos. El flujo rápido sanguíneo a través de esta produce una pérdida de señal (flow void) en las secuencias T1 y T2. Este hallazgo es característico de las MAV.

 

La RMN puede demostrar el tamaño de la lesión, la arteria que la nutre y la vena de drenaje. También puede demostrar aneurismas de los vasos y secuelas de las MAV como efecto de masa, edema o cambios isquemicos.

El robo vascular en el cerebro o médula espinal adyacente a la lesión puede visualizarse como una región de señal de intensidad disminuida en T1 y una señal aumentada en T2., densidad protónica y STIR.

 

Las hemorragias agudas son isointensas en T1 e hipointensas en T2 por la presencia de desoxihemoglobina en los eritrocitos extravasados. Una hemorragia subaguda es hiperintensa en T1 y T2 que es compatible con metahemoglobina.

 

Un hematoma crónico se caracteriza por un centro hiperintenso rodeado de un anillo hipointenso debido a la presencia de hemosiderina en los macrófagos.

La RM es una herramienta importante en la planeación de una cirugía pues es capaz de delinear la relación entre la MAV y las estructuras cerebrales adyacentes. Desafortunadamente la sensitividad de la RMN para los aneurismas menores a 1-2 cms. es baja.

 

Angioresonancia magnética (MRA):

 

Es una alternativa no invasiva a la angiografía convencional. Ciertas lesiones escondidas en angiografía convencional pueden identificarse solo por RMN por su habilidad de detectar los depósitos de hemosiderina u otra evidencia de sangrado.

La MRA ofrece muchas ventajas por su habilidad de visualizar todos los vasos en forma de volumen no selectivo, lo que hace que una MAV con múltiples arterias nutricias se visualice en un solo estudio.

Adicionalmente las vistas 2D o 3D con contraste pueden ser utilizadas para visualizar la dirección, tasa y cantidad de flujo sanguíneo.

La 3D time of flight (TOF) puede usarse para visualizar los componentes de flujo sanguíneo rápido de las MAV.

Otra ventaja que tiene la MRA es la capacidad de visualizar las imágenes en cualquier plano.

Malformaciones arteriovenosas

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