TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

Los tumores de células germinales primarios del SNC son raros, correspondiéndoles no mas del 2% de todas  las neoplasias malignas intracraneales , observándose predominantemente en niños, con una edad media al momento del diagnostico de 12 años.

El termino germinoma, para este grupo de tumores fue propuesto por Friedman en 1947. Los tumores de células germinales del SNC, aparecen en las estructuras de la línea media más frecuentemente en la región pineal y supraselar. En una serie publicada, alrededor del 51% de los casos fueron localizados en la región pineal, 30% en la región supraselar, 3% en los ganglios basales y 16% en otras localizaciones. Se han reportado casos donde existen lesiones sincrónicas de tumores de células germinales en la región pineal y supraselar. La diseminación a lo largo del tronco cerebroespinal ha sido observada en alrededor del 15% de los pacientes al momento del diagnostico.

 

Las manifestaciones clínicas varían de acuerdo a la localización del tumor y pueden involucrar disfunciones endocrinas, hipotalámicas, visuales y cognitivas. Cuando la lesión es supraselar, las manifestaciones clínicas son: diabetes insípida, hipopituitarismo y síntomas visuales, y hay disminución de la agudeza visual en un 84% de dichos pacientes.

 

Los tumores de la región pineal usualmente se presentan con signos y síntomas dados por el aumento de la presión intracraneal, y se acompañan con hidrocefalia obstructiva. La seudopubertad precoz puede ser observada tanto en tumores pineales, como supraselares.

Se han propuesto tres teorías principales, para explicar la presencia de los tumores de células germinales en el cerebro. Dos de ellas proponen una anormalidad en el inicio o terminación de la migración de las células germinales primordiales desde la yema del saco endodérmico, hacia la cresta neural. La tercera teoría especula que las células germinales primordiales quedarían atrapadas en el desenvolvimiento del neuroaxis.

 

Se ha especulado que el desarrollo de los tumores a partir de las células germinales primordiales puede ser secundario a un deterioro por apoptosis, originándose desde cualquier anormalidad inherente a las células germinales primordiales, ya sea en sí mismas o en su micro medioambiente.

 

Los tumores de células germinales intracraneales han sido clasificados histológicamente utilizando la nomenclatura de Mostofi y Price para los tumores testiculares. A nivel del SNC se dividen en Germinomas y Tumores no Germinomatosos: estos últimos incluyen al Carcinoma embrionario, el Tumor del Seno Endodérmico, los Teratomas y el Coriocarcinoma.

 

Cuando hay la combinación de varios de estos elementos se denomina tumor mixto de células germinales. La forma pura, constituida por un solo patrón histológico es muy rara.

 

Los marcadores tumorales son un complemento esencial para el diagnostico histológico. Los tumores de células germinales no germinomatosos han sido asociados con la producción y secreción de Alfa feto proteína (AFP), Sub-unidad Beta de la Gonadotrofina Coriónica Humana (B-HCG), o Antígeno Carcinoembrionico (CEA). Estos marcadores tumorales usualmente tienen niveles elevados tanto en el suero como en el liquido cefalorraquídeo (LCR). La fosfatasa alcalina placentaria (FAP), es característica de los germinomas.

Cuando los marcadores tumorales son medidos tanto en suero como en el LCR, la elevación de los niveles de los marcadores pudiera ser detectada solamente en el LCR. Las metástasis extraneurales de tumores de células germinales del SNC son raras y por lo tanto, una evaluación radiológica sistémica no está justificada, a menos que el paciente tenga síntomas de enfermedad sistémica.

 

Diagnóstico Radiológico:

En TAC se observa una masa de densidad de partes blandas y homogénea, que realza uniformemente con el medio de contraste. No suele mostrar calcificaciones, necrosis, quistes o hemorragia. Debe de buscarse infiltración del tercer ventrículo en su piso, y las paredes laterales y anteriores de los fornices.

 

En RM a pesar de su carácter infiltrativo, aparece como una masa bien definida, redondeada o multilobulada y con una señal que semeja a la de cualquier tumor.

Sin embargo, por ser un tumor de células redondas, es frecuente que sea isointensa en T1 y mínimamente hiperintensa en T2, este patrón de señal unido a la posible afectación del infundíbulo, sugiere fuertemente el diagnóstico de germinoma en contra del glioma del quiasma óptico.

Con gadolinio se observa realce homogéneo y si existe, puede observarse la presencia de siembras en el LCR así como invasión cerebral.

 

El tratamiento ideal de los tumores de células germinales intracraneales, consiste en la remoción quirúrgica, con quimioterapia postoperatoria y radioterapia local. Sin embargo, la terapia convencional para los germinomas es solo irradiación, ya que estos tumores son muy radiosensibles, reportándose tasas de sobrevida de 65 a 95% en 5 años. Los tumores no germinomatosos son menos sensibles a la radioterapia y ellos presentan una tasa de sobrevida a los 5 años, de 20 a 76%, con quimioterapia En términos generales, el pronóstico de estos tumores es bueno.

 

TERATOMA:

Al igual que en la región pineal tiene una predilección marcada por el sexo masculino. Su pico de incidencia es en la segunda década de la vida y con una clínica similar a la de los tumores germinales supraselares.

En la TAC aparece como un tumor heterogéneo con porciones sólidas y quísticas, grasa o calcificaciones globulares. No suele existir realce con el medio de contraste a menos que existan porciones de teratoma maligno o que se trate de un teratocarcinoma,

Esta apariencia puede recordar a un tumor dermoide o epidermoide con los que es necesario realizar el diagnóstico diferencial.

En RM presenta igualmente una señal heterogénea y mixta, por la presencia de calcificaciones y grasa, siendo este último componente fácilmente reconocible con RM pues es hiperintenso en T1 e hipointenso en T2.

 

PITUICITOMA

También llamado tumor de células granulares, coristoma, mioblastoma o infundibuloma.

Es un tumor raro que se origina de los pituicitos, que es un tipo de células de la neurohipófisis y el infundíbulo.

Es benigno y de crecimiento lento. Rara vez recidiva después de ser extraído.

Es frecuente en personas en la quinta década de vida y tiene predilección por las mujeres (2:1, M:H)

 

La mejor clave diagnóstica es una masa selar o supraselar que se origina de la neurohipófisis o el tallo. Típicamente se originan de la región supraselar (infundíbulo), presentan medidas entre 1-2 mm hasta 4 cms.

Los síntomas más frecuentemente observados son: cefalea, amenorrea, galactorrea, libido disminuido, infertilidad, diabetes insípida e hipopituitarismo.

TAC: son masas hiperdensas, la calcificación es rara. Al colocar medio de contraste estas presentan un realce homogéneo.

RM: en T1 se ve una masa sólida iso a hipointensa. En secuencias T2 se observa hipointensidad heterogénea a una lesión isodensa.  Con gadolinio hay un realce variable.

Masas supraselares sin afectación hipofisiaria

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