De los tumores primarios en niños, un 50% se originan en la fosa posterior. Los meduloblastomas son altamente malignos y representan los tumores más comunes de la fosa posterior en la población pediátrica.

Se caracterizan por su tendencia a producir siembras en el neuroaxis, siguiendo las vías del LCR, y representan uno de los pocos tumores del SNC incluyendo el ependimoma, pinealoblastoma y linfoma que metastizan a tejidos extraneurales.

Este tipo de tumor se incluyen en los PNET’s (tumores neuroectodérmicos primitivos)

 

De aquellos pacientes que padecen un meduloblastoma, un 10-30% de muestran diseminación por el LCR al momento del diagnóstico, lo que amerita un estudio de todo el neuroaxis con contraste. Las metástasis extraxiales corresponden a un 5% de los casos, y se ven en hueso, hígado y ganglios linfáticos.

 

El meduloblastoma se asocia al síndrome de Gorlin, Turcot, ataxia telangiectasia, xerodermia pigmentoso. El tratamiento estándar es la cirugía seguido de radiación a todo el neuroaxis.

 

Patofisiología:

 

Los meduloblastomas se originan de tejido neuroepitelial primitivo localizado en el piso del cuarto ventrículo. Estas células migran por fuera y lateral para formar una capa granular externa del cerebelo que en circunstancias normales involuciona a los 18 meses.

 

La invasión a las leptomeninges a través del LCR es frecuente, a nivel espinal las siembras son vistas en aproximadamente 40% de los pacientes, más frecuentemente a nivel toráxico y lumbosacro.

 

Frecuencia:

En EEUU representan un 15-20% de las neoplasias intracraneales y 30-40% de los tumores de fosa posterior en la población pediátrica. En la población adulta los meduloblastomas representan un 1% de los tumores del SNC.

 

Morbi/mortalidad:

Actualmente tienen una tasa de sobrevida del 60% e inclusive se han reportado tasas de sobrevida a 5 años del 85%.

No hay predilección por raza ayqneu se ha visto que son más frecuentes en hombres:mujeres 2-4:1.

Tienden a demostrar dos picos: a los 2-8 años y a los 20-30 años.

 

Los meduloblastomas típicamente se originan del vermis y del piso del cuarto ventrículo en los pacientes jóvenes y menos frecuentemente de los hemisferios cerebelosos en adultos.

 

Clínica:

La duración de los síntomas es de aproximadamente 1 mes antes del diagnóstico. Los pacientes frecuentemente se quejan de adormecimiento, perdida de habilidades motoras, diplopía y debilidad.

Al examen físico los síntomas cerebelosos dominan. Hay cefalea matutina, nauseas, vómitos en 70-90% de los pacientes secundario a un aumento de la presión intracraneal. Las convulsiones son raras.

 

 

 

Diagnóstico Diferencial:

  • Ependimoma
  • Asrocitoma
  • Meningioma

 

Diagnóstico radiológico:

TAC:

Los meduloblastomas son altamente celulares por lo cual su aprariencia en TAC sin medio de contraste es hiperdenso y se ven grados variables de hidrocefalia en 90% de los pacientes, asi como grados variables de edema cerebral.

Al colocar medio de contraste se observa un realce homogéneo en el tumor. Rara vez se observa calcificación (13%).

Las siembras metastásicas nodulares pueden ser vistas en el espacio subaracnoideo supratentorial con TAC con medio de contraste y en el canal espinal con TAC-mielografia.

Es raro observar áreas quísticas y de hemorragia y se ven en 10-16% y 3% de los pacientes respectivamente.

 

RMN:

 

 Los meduloblastomas son hipodensos en T1 e iso-hiperdensos en T2. Clásicamente demuestran una señal hipo-isointensa heterogénea. Las calcificaciones aparecen como flow-voids en T2.

 

El patrón de realce es similar al visto en TAC. Sin embargo la mayor sensibilidad de la RMN a menudo mejora la apreciación de un realce heterogéneo.

Un realce de la folia cerebelosa y de las fisuras representa la presencia de siembras por el LCR. Las siembras subaracnoideas son de alta intensidad en T1 en localización extramedular, espacio intradural y subpial.

Meduloblastoma

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