Se refiere a un agrandamiento focal o difuso de los hemisferios cerebrales. Puede ocurrir de manera aislada o asociado a síndromes. La patogénesis de la megalencefalia es incierta, aunque se sabe que el desarrollo cerebral normal se da por sobreproducción de neuronas las cuales con el tiempo si no desarrollan conexiones sinápticas desaparecen y se cree que una alteración en este proceso podría ser la causa de la megalencefalia.

 

También puede ser secundaria al acumulo anormal de productos metabólicos en el tejido cerebral como la mucopolisacaridosis, enfermedad de Alexander y Canavan.

 

La hemimegalencefalia

 

o megalencefalia unilateral es rara. Hay variabilidad en la afectación. Pueden estar agrandados todas las estructuras cerebrales de un lado del cerebro o más comúnmente, agrandamiento de una parte específica del cerebro de forma aislada.

 

En algunos casos el crecimiento del hemisferio se acompaña en algunos signos de migración neuronal (paquigiria/polimicrogiria).

 

Característicamente el trígono de los ventrículos laterales está agrandado, el cuerno frontal puede aparecer estrecho y rectificado. La relación proporcional de la sustancia blanca puede ser menor o mayor de lo normal.

La señal de intensidad en RM es igual a la de la sustancia blanca del hemisferio contralateral, sin embargo pueden haber focos heterotópicos de sustancia blanca y focos de gliosis.

Los pacientes con megalencefalia unilateral usualmente tienen un trastorno convulsivo severo que debe ser tratado con hemisferectomia.

 

Causas de megalencefalia bilateral: Crecimiento craneal unilateral:
Acondroplasia

Acromegalia

Endermdad de Alexander

Enfermedad de Canavan

Anomalías de migración neuronal.

Mucopolisacaridosis.

Neurofibromatosis.

Síndrome de Proteus.

Enfermedad de Tay-Sachs

Esclerosis Tuberosa.

Síndrome de Sturge Weber.

Síndrome del nevo epidermico.

Klippel Trenaunay

Síndrome de McCune Albright

Neurofibromatosis

Síndrome de Proteus.

Esclerosis Tuberosa.

 

 

 

Megalencefalia

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