La necrosis avascular de la cabeza femoral (NACF) es una causa común de incapacidad asi como un reto diagnóstico. Inicialmente los pacientes son asintomáticos, la NACF usualmente produce destrucción articular, requiriendo reemplazo total de cadera, típicamente antes de la quinta década. Se estima que casi un 10% de todos los reemplazos de la cadera que se realizan son por necrosis avascular.

La necrosis avascular se caracteriza por áreas de hueso trabecular y médula ósea muerta que comprometen el plato subcondral. El aspecto anterolateral de la cabeza femoral, la principal región que soporta el peso, está típicamente comprometida. En el adulto, el segmento comprometido usualmente nunca se revasculariza y una vez que se detecta radiográficamente hay colapso de la cabeza femoral.

La necrosis avascular representa una inhabilidad para suplir una cantidad adecuada de oxígeno al hueso subyacente. La necrosis avascular es extremadamente raro en pacientes saludables. Tiende a ocurrir en la médula grasa que contiene poca vascularidad. En contraste la médula hematopoyética tiene un rico aporte sanguíneo.

La cabeza femoral es el sitio más vulnerable para el desarrollo de necrosis avascular. El sitio de necrosis está usualmente por debajo de la superficie de carga articular ósea que corresponde al aspecto anterolateral de la cabeza femoral, pues este es un sitio para un gran estrés mecánico.

 

Las personas mayores tienen menor riesgo de sufrir necrosis avascular pues las células grasas son pequeñas, lo que hace que el espacio entre las células grasas se llene con fibras reticulares y fluido mucoide que es resistente a la necrosis avascular. Esto es llamado médula gelatinosa y aún en ;a presencia de una presión intramedular aumentada, el fluido intersticial es capaz de escapar hacia los vasos sanguíneos dejando los espacios libres para absorber más fluido.

 

La necrosis avascular no traumática usualmente es bilateral y ocurre en una población más joven, tiende a ocurrir en tiempos diferentes y progresa asimétricamente. Su incidencia ha aumentado producto del aumento del uso de esteroides y de los traumas.

 

Etiología:

 

Los cambios patológicos que llevan a la necrosis avascular se pueden dividir en dos categorías según las regiones anatómicas así como factores intravasculares y extravasculares.

 

Factores intravasculares:

Factores vasculares extraóseos: factores arteriales:

 

Los factores vasculares se creen que son los más importantes en el desarrollo de una necrosis avascular (NA). La cabeza femoral tiene un riesgo adementado para desarrollar NA ya que el riego sanguíneo carece de flujo colateral. El trauma a la cabeza puede llevar a contusión o a una interrupción mecánica de los vasos reticulares laterales, el principal aporte sanguíneo de la cabeza y cuello femoral.

 

La vasculitis vista en la enfermedad de Raynaud, o vasoespasmo, puede interferir con la circulación extraósea. La interrupción del flujo extraóseo de las arterias circunflejas epífisiarias lateral y media femoral se han demostrado en la NA del adulto de forma temprana y en la enfermedad de Perthes.

 

 

 

Factores vasculares intraóseos:

Arterial:

 

La etiología primaria parecen ser los microémbolos que  bloquean la microcirculación de la cabeza femoral. Tales condiciones ocurren en drepanocitosis, émbolos grasos, por aire o fenómeno disbárico. La obstrucción vascular de la microcirculación puede ser causado por émbolos grasos, relacionados con hiperlipidemia asociado con alcoholismo, terapia con esteroides, drepanocitosis, burbujas de nitrógeno.

 

Venosos:

 

Condiciones como la enfermedad de Caisson y la drepanocitosis tienen una alta tendencia para comprometer el lado venoso de la circulación, produciendo una disminución del drenaje vascular y causando éstasis.

El agrandamiento de las células grasas intramedulares o de los osteocitos cargados de grasa causan expansión de estos y puede ser el factor principal en el desarrollo de obstrucción venosa.

 

Factores extravasculares:

Factores intraóseos:

 

El sistema óseo en la región subcondral de la cabeza femoral esta encapsuladad en una coraza rígida de hueso cortical. Tal sistema es particularmente sensitivo a aumentos en la presión resultando en un síndrome compartamental.  Las células grasas, a través de hipertrofia resultante por la administración de esteroides y células anormales, como células de Gaucher e inflamatorias pueden obstruir los capilares intraóseos reduciendo la circulación intramedular y contribuyendo al síndrome compartamental.

 

El riesgo de NA está aumentado cuando el volumen de médula grasa aumenta a expensas de la médula hematopoyética, esto usualmente es visto cuando se administran corticoesteroides.

Las microfracturas repetidas en el segmento que soporta el peso del fémur pueden causar múltiples lesiones vasculares produciendo isquemia en un hueso frágil.

Los factores citotóxicos celulares como el alcoholismo y los relacionados a esteroides pueden resultar en un efecto tóxico metabólico que afecta las células osteogénicas.

 

Factores capsulares:

 

Los procesos en la articulación de la cadera producen derrames, como en trauma, infección y artritis que pueden afectar el aporte sanguíneo a las epífisis. El mecanismo se basa en el taponamiento de los vasos epifisiarios laterales ( que son el aporte principal de la epífisis ), los cuales se localizan en la membrana sinovial.

 

Secuelas de la necrosis avasculares:

 

Enfermedad leve: si el área vasculares es pequeña y no está adyacente a la superficie articular, el paciente puede ser asintomático y puede sanar de forma espontánea y la enfermedad puede permanecer sin detectar o puede descubrirse de forma incidental durante una examinación.

 

Enfermedad moderada: una vez que la NA se desarrolla, la reparación inicia en la interfase entre en hueso viable y el hueso necrótico. La reabsorción no efectiva del hueso muerto en un foco necrótico es la regla. El hueso muerto es reabsorbido de forma parcial. El hueso reactivo y la reparación que inician en el hueso muerto producen un margen esclerótico con engrosamiento trabecular en asociación a hiperemia, inflamación, reabsorción ósea y fibrosis. La reabsorción incompleta del hueso muerto produce una apariencia quística y esclerótica mixta en las radiografías. Las necrosis y reparación están en varios estadios de evolución en una única lesión.

 

 

Fallo mecánico: el fallo mecánico del hueso trabecular en la interfase entre el hueso muerto y el hueso viable puede exacerbar una necrosis avascular. En la región subcondral algunas microfracturas no sanan pues ocurren en una porción de hueso muerto. La progresión de las fracturas produce una fractura difusa subcondral vista en radiografías como el “signo creciente”. Seguido de la fractura subcondral y de una carga de peso progresiva ocurre colapso del cartílago articular. Todo esto puede degenerar en una artritis degeneratica de la cadera y disolución de la articulación de la articulación.

 

Condiciones asociadas a necrosis avascular:

 

Trauma: Es la causa más común de necrosis avascular. La NA ocurre hasta 8 horas después de una disrupción traumática del flujo sanguíneo. La vena reticular superior y la arteria nutricia puede ser dañada a su entrada al fémur y también puede haber daño de la arteria del ligamento teres.  Las fracturas intertrocantéricas y extracapsulares rara vez desarrollan NA.

 

Alcoholismo: el alcohol puede tener un efecto tóxico en las células osteogénicas. El alcohol puede producir depósito de grasa en el hígado, esto produce un grado de microémbolos asintomáticos. Los émbolos grasos intraosos hidrolizados a ácidos grasos libres causan daño endotelial. Una ingesta mayor a 40 ml de alcohol por semana  aumenta el riesgo de NA mas de 11 veces comparado a los no bebedores.

 

Uso de esteroides: Puede presentarse por 6 mecanismos:

  1. oclusión de pequeños vasos en relación a embolos grasos desde el hígado.
  2. Presión intraósea aumentada resultando en un aumento del tamaño de las células grasas intramedulares.
  3. Embolos grasos hidrolizados a ácidos grasos libres, que son tóxicos al endotelio vascular causando coagulación intravascular.
  4. Inhibición de la angiogénesis por una reducción de la actividad proteolítica de la síntesis de hormona antitiroidea policlonal.
  5. Efecto tóxico directo que ocurre en células osteogénicas.
  6. Los esteroides causan una conversión de la médula hematopoyética a una grasa, lo que es un prerrequisito para el desarrollo de NA. ‘

 

La exposición se da a dosis aproximadas de 2000 mg de prednisona administrada continuamente. Sin embargo, la NA se ha descrito en dosis menores. El riesgo de NA es mayor en pacientes tratados con ciclos cortos ( 6 semanas ) y con dosis altas ( > de 20mg). La NA ocurre creca de 3 años después de hacer cesado la terapia. La NA causada por esteroides es más severa que la NA causada por otras condiciones.

Otras enfermedades que se asocian o llevan a necrosis avascular:

 

 

  • Trauma.
  • Hemoglobinopatías.
  • Enfermedad de Caisson.
  • Enfermedad local infiltrativa: (enf. Gaucher, infección, neoplasias).
  • Hipercortisolismo.
  • Consumo de alcohol.
  • Pancreatitis.
  • Insuficiencia renal crónica.
  • Fumado.
  • Enfermedades del colágeno.
  • Enfermedades congénitas y del desarrollo. ( DCC, Ehlers-Danlos, disostosis hereditaria, Legg-Calvé-Perthes).
  • Enfermedad de Fabry.
  • Arteritis de células gigantes.
  • Gota e hiperuricemia.
  • Hemodiálisis.
  • Hipercolesterolemia.
  • Estado de hipercoagulabilidad.
  • Hiperlipidemia.
  • Hiperparatiroidismo.
  • C.I.D.
  • Transplante de órganos.
  • Embarazo.
  • Lupus.
  • Tromboflebitis.
  • Ideopáticas.

 

Frecuencia:

 

La incidencia aproximada es de 15 mil casos por año. Esto se da por un uso excesivo de esteroides exógenos, trauma y abuso de alcohol. Pacientes con enfermedad asociada a la NA especialmente pacientes con Lupus y transplante renal. La NA es bilateral en 30-70% de los pacientes como presentación inicial. El estadío de presentación usualmente es distinto para cada cadera. La frecuentua de presentacion en las cuasas mas comunes es de: alcoholismo (20-40%), tratamiento con esteroides (35-40%) y las causas ideopáticas (20-40%).

 

Otros porcentajes de asociación son:  LES (5-40%), Drepanocitosis (20-68%), Hemofilia (3%), artritis reumatoide (12%), epifisiolisis de la cabeza femoral (15%),

 

Morbi/mortalidad: La destrucción severa de la articulación por deterioro y llevando a procedimientos quirúrgicos mayores ocurre alos 3 años del diagnóstico. El colapso de la cabeza femoral usualmente ocurre 2 años después del desarrollo del dolor en la cadera.

 

Raza: algunos factores predisponentes como la drepanocitosis se han asociado a la población afroamericana. Las beta talasemias son mas comunes en europeos del sur y asiaticos del sureste.

 

Sexo: la enfermedad afecta mas a los hombres que a las mujeres (4:1).

 

Edad: la NA usualmente ocurre en pacientes entre la tercera y quinta década de la vida a menos que existan factores predisponentes por edad ( Legg-Perthes-Calvé o epifisiolisis ).

 

Anatomía por TAC:

 

El engrosamiento fisiológico de la trabécula ósea en el centro de la cabeza femoral está presente y aparece de forma similar, lo cual es llamado el signo del asterisco. La configuración está relacionada al estrés por la carga de peso.

 

Ramas escleróticas en forma de rayo o de estrella usualmente se extiendes a la superficie superior de la cabeza femoral. Una línea densa que se extiende desde la porción lateral a la medial del tercio medio de la cabeza femoral, representa la epífisis fusionada.

 

Anatomía por RM:

 

La médula grasa se ve en la epífisis de la cabeza femoral y del trocánter mayor de todas las personas menores de 2 años. Esta tiene una señal hiperintensa en T1 y T2. La medula hematopoyética, cuando está presente, se encuentra en el cuello femoral, región intertrocantérica y el acetábulo. Esta es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2.

 

La cavidad medular contiene líneas verticales prominentes de baja intensidad en todas las secuencias que se extienden desde el aspecto inferolateral al superomedial de la cabeza femoral. Estas líneas representan trabéculas que soportan la carga de peso y son análogas al signo del asterisco en TAC.

La cavidad medular está rodeada por un margen lateral hipointenso que representa la corteza del hueso.

 

Una línea delgada hiperintensa representa el cartílago articular, rodeando el margen externo de la cabeza femoral. Una línea curvilínea hipointensa, representa la fisis, cruzando la médula de la cabeza femoral de lateral a medial. La cavidad medular del hueso iliaco, adyacente al acetábulo, contiene una señal ligeramente menor y menos homogénea en señal que la de la cabeza femoral.

 

Diagnóstico diferencial:

 

En Radiografías: En Gammagrafía: En TAC: En RM:
Malignidad.

Osteomielitis.

Osteoporosis transitoria de la cadera.

Sarcoma óseo.

Enfermedad articular degenerativa avanzada.

Fracturas por insuficiencia.

Displasia epifisiaria.

Metástasis óseas.

Infección.

Mieloma.

Metástasis.

Terapia con radiación.

Artritis.

Distrofia simpática.

Síndrome del edema de la médula ósea.

Metástasis óseas.

 

Enfermedad degenerativa.

Fracturas por insuficiencia.

Malignidad.

Infección.

Mieloma.

Metástasis.

Osteoporosis transitoria de la cadera.

Síndrome del edema de la médula ósea.

Contusión ósea.

Fracturas epifisiarias por estrés.

Infección.

Neoplasia infiltrativa.

Fractura por insuficiencia.

Metástasis ósea.

 

Diagnóstico radiológico:

Rayos X:

 

El sistema de clasificación de los hallazgos radiográficos desarrollado por Ficat y Arlet se ha usado de forma amplia para tratar las necrosis avasculares. Este ha reemplazado el sistema de clasificación de Steinberg que utiliza la RM y los hallazgos por Gammagrafía.

 

Estadío 0 (preclínico y preradiológico):

 

La NA puede sugerirse únicamente si se ha diagnosticado en la cadera contralateral.

 

Estadío 1 (preradiológico):

 

Se define como  hallazgos normales en Rx y hallazgos positivos por RM o gammagrafía. Representa un estado reabsortivo inicial. En forma tardía en este estadío, las radiografías puede mostrar mínima osteoporosis y/o borramiento y pobre definición de la trabécula ósea. La osteoporosis aparece cuando un tercio del contenido mineral del hueso se ha perdido.

 

Estadío 2 (reparativo):

 

Representa una estado reparativo antes de que ocurra aplanamiento de la cabeza femoral. Puede extenderse por varios meses o más. La demineralización es evidente. Puede ser generalizada o de forma parcheada o aparecer como pequeños quistes en la cabeza femoral. La demineralización es la primera manifestación de un estado reparativo y representa reabsorción del hueso muerto.

 

La esclerosis parcheada ocurre después de que se desarrolla la demineralización, usualmente en el aspecto superolateral de la cabeza femoral. Las lesiones parcheadas aparecen como una densidad aumentada en las radiografías y pueden ser difusas, focales o como un arco linear, que es cóncavo de forma superior. Esto representa la aposición de hueso nuevo sobre la trabécula muerta.

 

El patrón demuestra áreas de lucencia y esclerosis. La esclerosis parcheada usualmente coexiste con demineralización, apareciendo como regiones alternas de densidad y lucencia aumentada.

 

Estadío 3 (colapso temprano de la cabeza femoral):

 

Una línea subcortical lucente, representando una línea de fractura está presente inmediatamente por debajo de la corteza articular. Esta puede extenderse hacia el cartílago articular en el aspecto superolateral de la cabeza femoral. Este se llama el signo creciente y es mejor demostrado en una proyección de media rana.

La corteza subarticular puede permanecer adherida al cartílago y está separada del fémur por el tejido blando, esto es llamado el signo de la cáscara de huevo. La cabeza femoral inicialmente esta preservada, es redonda en apariencia y demuestra colapso. Esto puede indicar estrechamiento del espacio articular.

 

Estadío 4 (enfermedad degenerativa progresiva ):

El aplanamiento de la cabeza femoral ocurre con perdida de su contorno liso. En forma tardía el fragmento femoral superior representando la superficie articular y el hueso subcondral inmediato, puede separarse de la cabeza femoral subyacente o deprimirse y compactarse hacia la cabeza femoral. Los fragmentos óseos y cartilaginosos pueden separarse del fémur subyacente, vagar libremente en la articulación coxofemoral y convertirse en cuerpos libres.

 

El colapso severo y destrucción de la cabeza femoral lleva a una artritis degenerativa con estrechamiento del espacio articular, osteofitos marginales y formación de quistes subcondrales. Estos últimos usualmente pueden diferenciarse de una esclerosis alternativa y la lucencia de un estadío reparativo de la necrosis avascular.

 

Hallazgos radiográficos atípicos:

 

Consisten en un estrechamiento precoz del espacio articular, a menudo antes de aparecer el signo creciente. Los hallazgos inespecíficos son vistos en 18% de los pacientes y usualmente son aquellos que reciben terapia con esteroides.

Los signos de reparación ósea pueden estar ausentes. Acá, la primera manifestación radiológica puede ser la de lucencia subcondral representando fracturas del hueso muerto.

Los hallazgos atípicos ocurren por que la formación ósea está disminuida en la presencia de una reabsorción ósea normal. En esta situación, una densidad aumentada en la cabeza femoral usualmente resulta n un aplanamiento por fractura y compresión de la cabeza femoral.

 

TAC:

 

La TAC no demuestra las anormalidades vasculares y de la medula que ocurren en forma temprana que producen osteonecrosis.

 

Signos tempranos:

La osteoporosis es el primer signo visible. Tardíamente, el asterisco óseo central está distorsionado, apareciendo como un acumulo y fusión de los rayos en forma periférica. El acumulo se ve como de puntos o caminos hiperdensos de diverso grosor. Esto representa cambios en la interfase esclerótica entre el hueso necrótico y el hueso viable y es análoga a la línea hipointensa que rodea el hueso esclerótico visto en RM.

 

Los signos tempranos causados por microfracturas resultan de una carga mecánica reducida de la trabécula del hueso muerto, alterando la forma del asterisco. Los signos también están relacionados con neoformación ósea en la trabécula ósea muerta. La región quística lucente, que representa la zona reparativa puede ser vista.

 

RMN:

 

Consideraciones técnicas:

El plano coronal es el más importante a la hora de evaluar la NA. Las secuencias sagitales pueden ayudar a eliminar el efecto parcial de volumen especialmente visto en los cortes axiales.

 

Ya que ambas caderas se encuentran afectadas con frecuencia en la NA, es importante usar una bobina de cuerpo con un campo amplio de visión para visualizar ambas caderas de forma simultánea.

Las secuencias T1 y T2 deben ser obtenidas en planos coronales, de 4 mm. de espesor espaciados cada 1 mm. también pueden utilizarse secuencias Fast spin eco.

Las secuencias Stir proveen de una supresión grasa y ayuda a demostrar edema de la médula ósea.

 

La búsqueda de NA usando únicamente secuencias T1 reduce la especificidad, puede fallar a la hora de identificar una fractura transcondral. Además puede no ayudar a diagnosticar otras enfermedades que semejan una NA incluyendo una osteoporosis transitoria.

 

Hallazgos por RM:

 

En secuencias T1: se observa una banda hipointensa que está presente en la porción superior de la cabeza femoral delineando un área central de la médula ósea. Esto representa una interfse reactiva entre las zonas necróticas y reparativas y se extiende al plato subcondral.

 

En secuencias T2: el borde interno de la banda periférica demuestra hiperintensidad. Este puede representar un artefacto por la posición de los cambios de señal cuando se cambian las direcciones de frecuencia y fase. Esto se ha llamado el signo de la doble línea y es patognomónico de NA. Está presente en el 80% de los casos. Esto no se ve muy bien en las secuencias FSE T2 debido a la hiperintensidad de la grasa lo que obscurece la línea brillante.

 

Para compensar esto se realizan secuencias Stir, lo que causa que la línea hipointensa periférica no se visualice adecuadamente en contraste a la línea hiperintensa vista en esta secuencia.

 

Clasificación de la NA en 4 tipos según las alteraciones en el segmento avascular central:

 

Clase A: foco osteonecrótico central análogo a la grasa. Hay hiperintensidad en T1 y una señal intermedia a hiperintensa en T2.

 

Clase B: foco osteonecrótico central análogo a la sangre. Hay hiperintensidad en T1 y T2.

 

Clase C: foco osteonecrótico central análogo a fluido. Hay hipointensidad en T1 y una señal hiperintensa en T2.

 

Clase D: foco osteonecrótico central análogo al tejido fibroso. Hay hipointensidad en T1 y T2.

 

Uso de medio de contraste:

 

El uso de medio de contraste es usado como suplemento en las RM, las áreas de menor realce indican una necrosis avascular temprana a pesar de los hallazgos en imágenes precontraste. El contraste es útil para distinguir una médula viable de una no viable, este último no realza.

El realce de la banda hipointensa en T1 correponde a la zona reparativa.

 

 

 

 

Hallazgos atípicos en RM:

 

La NA puede aparecer como zonas de señal anormal que comprometen la cabeza femoral, cuello y la región intertrocantérica. Se caracteriza por una señal disminuida en T1 y aumentada en T2 son las lesiones focales patognomónicas de la necrosis avascular. Esto es llamado el patrón de edema de la médula ósea, desde que sus señales características son consistentes con un aumento del líquido libre o edema en la médula grasa del fémur proximal. Esto puede reflejar edema temprano en el desarrollo de anormalidades focales y puede indicar el periodo de tiempo entre la muerte celular y el desarrollo de una fase reactiva larga que es reconocible como necrosis avascular en los análisis por RM.

 

Diferenciación de lesiones de necrosis avascular transitorias a irreversibles usando los cambios medulares subcondrales en T2 o T1 post-gadolinio.

 

La ausencia de lesiones hipointensas subcondrales y deformidades subcondrales en presencia de edema de la médula ósea representa osteoporosis transitoria. Las área de hipointensidad en la región subcondral y deformidad de la cabeza femoral con típicas de necrosis avascular.

 

Medicina Nuclear:

 

Tomografía computarizada de emisión de protón único:

 

Un punto frío en la cabeza femoral es altamente específico para necrosis avascular y es la evidencia más temprana por gammagrafía de necrosis avascular. Esto ocurre entre 7-10 días después de un evento isquémico.

En un periodo de semanas a meses, un aumento en la captación representa la revascularización y la reparación periférica. La región central de fotopenia con una zona rodeada de un aumento en la captación es denominado el signo de la dona.

 

Imágenes radionucleares estáticas y de perfusión:

 

Inicialmente hay un aumento en la toma de la perfusión y fases estáticas que representan el evento isquémico temprano. De forma tardía, la toma del trazador está disminuida en la cabeza femoral en la fase de perfusión y aumentada alrededor de la región fría en la fase estática, esto último representa la zona reactiva alrededor del segmento infartado. El aumento en la captación de la zona de reparación eventualmente reemplaza la zona fotopenica.

Necrosis avascular de la cabeza femoral

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