También conocido como hamartoma renal fetal, Hamartoma leiomiomatoso, Tumor de Wilms congénito benigno, hamartoma fetal benigno, tumor fetal mesenquimatoso, fibromixoma, fibrosarcoma congénito o Tumor de Bolande.

 

El hamartoma renal fetal es el tumor neonatal más frecuente. Se descubre siempre en los primeros meses de vida, aunque puede ser visto en niños mayores o incluso adultos.

En ciertos casos, el embarazo se complica con distocia o polihidramnios. Por ultrasonido (US), puede observarse una masa renal sólida. El neonato suele tener una masa abdominal grande, no dolorosa son que existan otras alteraciones.

Predomina en varones 2:1. La edad media en el momento del diagnóstico es de 3,4 meses. El 90% es detectado en el primer año de vida. Un 14% de los casos están asociados a prematuridad, polihidramnios, anomalías del tracto gastrointestinal y genitourinario.

 

La gran mayoría de estos tumores renales que aparecen durante las primeras semanas de vida son nefromas mesoblásticos benignos. Histológicamente don tumores monomórficos compuestos de células musculares lisas, fibroblastos inmaduros semejando un leiomioma, conteniendo islas atrapadas de glomérulos embrionarios, túmulos, vasos, células hematopoyéticas o cartílago.

 

El nefroblastoma mesoblástico se diferencia del tumor de Wilms por su presentación  más temprana, su pronóstico más favorable y por sus características histológicas.

La lesión típica es una masa sólida, marrón-amarillenta y encapsulada que se origina en la médula. Mide entre 8 y 30 cms de diámetro y llega a remplazar hasta el 75% del tejido renal. En algunos casos puede haber una masa palpable en el flanco ( muy frecuente ), hematuria (20%), hipertensión(4%), anemia.

 

Su superficie tiene una apariencia en remolino que es similar a un mioma uterino. Los márgenes del tumor se unen de forma imperceptible con el parénquima renal normal, aunque el tumor puede atravesar la cápsula renal y extenderse hacia el espacio perirrenal o al retroperitoneo. Es histológicamente benigna y no invade el pedículo renal ni se extiende hacia la pelvis ni metastatiza a distancia.

 

Es raro que exista hemorragia o necrosis, pero el tumor puede tener cambios quísticos macroscópicos, especialmente en el tumor y riñón normal. Estos cambios quísticos en el tumor pueden semejar al nefroma multilocular quístico.

 

En la unión con el riñón normal aparecen capas de células fusiformes que crecen entre neuronas intactas. Puede haber focos  de calcificación. La parte central del tumor es sobre todo mesenquimatosa, pero puede contener túmulos y glomérulos.

 

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

RX:

La radiografía simple de abdomen se observa una gran masa abdominal de partes blandas que en algunas ocasiones calcifica. En el PIV el desplazamiento y distorsión de los cálices puede revelar su origen intrarrenal, por tanto diferenciándolo de un neuroblastoma.

 

ULTRASONIDO:

La ecografía muestra una masa mixta ecogénica intrarrenal indistinguible del tumor de Wilms de los niños mayores. Se ha descrito un signo de anillo característico. La masa puede ser algo hipoecoica, anecoica o de ecogenicidad mixta con zonas anecoicas.

Los hallazgos ultrasonográficos son semejantes a un leiomioma uterino no calcificado.

 

TAC:

En TC se muestra una masa sólida intrarrenal rodeada por una cantidad variable de parénquima renal funcionante. Debido a que el tumor es vascularizado, muestra un realce mínimo con el medio de contraste. Es rara la invasión del pedículo vascular o la extensión dentro de la pelvis renal. Esto lo diferencia del Tumor Renal Multilocular Quístico ( MLCN por sus siglas en ingles ).

 

RM:

La RM muestra una masa renal bien definida con intensidad de señal mixta de imágenes potenciadas en T1. Las imágenes potenciadas en T2 suelen mostrar una señal hiperintensa.

 

El pronóstico tras su extirpación quirúrgica completa es excelente. Los pacientes operados antes de los tres meses de edad tienen menos probabilidad de tener recurrencias locales o metástasis que los niños mayores.

 

 

Origen extrarrenal de masas retroperitoneales en el periodo neonatal.
Unilateral Bilateral
1. Hematoma de la glándula suprarrenal.

2. Neuroblastoma o ganglioneuroma.

3. Linfangioma quístico.

4. Teratoma.

1. Hiperplasia congénita de las glándulas suprarrenales.

2. Hematoma bilateral de las glándulas suprarrenales.

 

Masas renales después de los 6 meses
Unilateral Bilateral
Anecoica Ecogénicas Anecoica Ecogénica
Uropatía

Cistadenoma

Tumor de Wilms

Quiste hidático

Quiste seroso

Tumor de Wilms

Adenocarcinoma

Sarcoma

Rabdomiosarcoma

Quiste complicado

Poliquistosis

Enfermedades generales

Tumor de Wilms

Linfoma

Angiomiolipoma

 

Origen extrarrenal de  tumores después de los 6 meses de edad
Tumores del simpático Otros tipos de tumores
Neuroblastoma

Ganglioneuroma

Feocromocitoma

Neurinoma

Schwanoma

Corticosuprarrenaloma

Adenopatías

Teratoma

Linfangioma

Tumores mesenquimatosos

 

  1. Dahnert, Wolfgang. Radiology Review Manual. Editorial LWW. Philadelphia, USA. Año 2003. pág. 927-8.
  2. Devred, Philippe. Diagnóstico por imagen del aparato urinario en pediatría. Editorial Masson S.A. Barcelona, España. Año 1997. pag 142-3, 148.
  3. Grainger & Allison´s. Diagnostic Radiology: A textbook of medical imaging. Editoral Churchill-Livingstone. New York, USA. Año 1997. pág. 1384.
  4. Kirks Donald, Griscom Thorne. Radiología Pediátrica. Tomo 2. Editorial Masson. Madrid, España. Año 2000. pag. 1120-1.
  5. Lee Joseph, et al. Body TC: correlación RM. 3ª edición. Tomo 2. Editorial Marban. Madrid España. 1999. pág 1518.
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NEFROBLASTOMA MESOBLÁSTICO

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