Las neoplasias papilares mucinosas intraductales del páncreas (IPMN) son tumores intraepiteliales productores de moco que crecen en el ducto pancreático principal o en sus ramas mayores. Dependiendo del grado de atipia citológica y arquitectural se subdividen en tres grupos: IPMN adenoma, IPMN borderline y carcinoma papilar mucinoso intraductal.

Últimamente se ha propuesto una nueva subclasificación de los IPMN en cuatro tipos dependiendo de su morfología y patrón de expresión de mucinas:

– tipo intestinal: MUC1-/MUC2+/CDX2+

– tipo pancreatobiliar: MUC1+/MUC2-/CDX2-

– tipo gástrico-foveolar: MUC1-/MUC2-

– tipo oncocítico: MUC1+/MUC2+

Esta subclasificación parece tener importancia clínica y pronóstica ya que los de tipo pancreatobiliar han mostrado peores índices de supervivencia que los de tipo coloide.

La patología tumoral pancreática representa la cuarta causa de muerte por patología tumoral y la segunda causa, después del cáncer colorrectal entre los tumores digestivos. El adenocarcinoma ductal puede representar el 90% de todos los tumores de dicho órgano. Dentro del 10% restante están los tumores endocrinos que aunque infrecuentes tienen importancia por la clínica que producen, y los tumores quísticos de páncreas, pequeño grupo con entidad propia y tradicionalmente “olvidados”.

Se estima que representan el 1% de todos los tumores pancreáticos y el 10% de todos los quistes del páncreas. El avance en las técnicas radiológicas ha contribuido a conseguir una mayor precisión en la morfología macroscópica y en su aproximación diagnóstica. Siguiendo el aspecto radiológico prevalente de estas lesiones se han dividido en dos grupos: tumor sólido pancreático y tumor quístico pancreático.

Tumores exocrinos benignos

Los tumores primarios benignos del páncreas exocrino son: el cistadenoma seroso y el tumor quístico mucinoso (TQM).

 

Cistadenoma seroso

Es un tumor benigno productor de líquido seroso que se encuentra en mujeres en la 5ª década de la vida. Aparece aislado o asociado al síndrome de Von Hippel Lindau.
La presentación clínica es inespecífica o relacionada con el efecto de presión sobre las estructuras adyacentes. El resto son hallazgos incidentales durante una exploración radiológica por otras razones. La predilección por la cabeza pancreática no implica la presencia de ictericia.
Microscópicamente se reconocen dos tipos: a) el clásico o variante microquística, bien delimitado, con quistes finos (menos de 2 cms.), cicatriz central y apariencia en “esponja”, b) el macroquístico u oligocítico, caracterizado por la presencia de uno o más quistes (mayores de 2 cms.), con cicatriz central y márgenes mal definidos. Pueden alcanzar un tamaño importante (hasta 15 cms.). Incluso puede existir un patrón mixto (variedad micro y macroscópica).

Microscópicamente los quistes tienen una fina capa de células epiteliales con núcleos redondeados y citoplasma rico en glucógeno, y septos fibrosos vascularizados con aspecto de “rueda de carro” convergente hacia la cicatriz central que a su vez puede mostrar calcificaciones

Los estudios radiológicos muestran en la variante microquística un aspecto “sólido” con los ultrasonidos. Con la TC se demuestra el “realce” tras la administración i.v. de contraste además de las calcificaciones de la pared o la propia cicatriz.

Si la técnica empleada es la RM, el contenido líquido “brilla” en T2 e incluso en T1 debido al aumento de contenido proteico, siendo el realce con el contraste paramagnético similar al realce con la TC. La variedad macroquística de este tumor es indistinguible de otros tumores quísticos pancreaticos. La biopsia aspiración con aguja fina o la biopsia intraoperatoria pueden ser interesantes en la variedad macroquística ya que procedimientos conservadores (bypass biliar o quistoyeyunostomía) pueden ser considerados en pacientes con alto riesgo quirúrgico.

Tumor quístico mucinoso

Este tumor uni o multilocular está formado por un epitelio secretor de mucina. La incidencia es casi exclusiva en mujeres entre 20 y 80 años, de tal forma que aquellos que en el pasado se adjudicaron a varones, en la actualidad se consideran tumores mucinosos papilares intraductales (TMPI).
Clínicamente si el tumor es pequeño, será un hallazgo incidental. Si es voluminoso se presentará como una masa palpable o con síntomas por efecto compresivo sobre las estructuras adyacentes. En las formas malignas puede haber una elevación de marcadores tumorales como el CEA o el Ca 19-9.
Macroscópicamente estos tumores son redondeados, y presentan una superficie lisa y una pseudocápsula fibrosa con calcificaciones focales. Los espacios quísticos contienen mucina, sangre o material necrótico.

El tamaño del quiste es muy variable, desde 1 mm. hasta 30 cm. No existe conexión del tumor con el conducto pancreático. La malignidad se correlaciona con la presencia de proyecciones papilares y/o nódulos murales. Se localizan preferentemente en el cuerpo y cola del páncreas.

Microscópicamente los quistes presentan dos elementos distintos: un epitelio interno y un estroma celular. En base a las atipias celulares, los tumores son clasificados en adenoma, “bordeline” y carcinoma aunque en el pronóstico lo más importante es la extensión del carcinoma invasivo (afectación de la cápsula y del tejido adyacente).

Aunque es fácil diferenciarlo de otros tumores quísticos, no lo es tanto con el tumor mucinoso papilar intraductal (TMPI) y el pseudoquiste (arquitectura multilocular, nódulos parietales y sin clínica de pancreatitis aguda o crónica). En los estudios radiológicos como los US o la TCpodemos apreciar una pared gruesa fibrosa (que puede tener calcificaciones) y quistes de diferentes tamaños separados por septos. Si se analiza con RM se observa una alta señal en T1 por la presencia de sangre o contenido proteico. La presencia de arquitectura multilocular, pared gruesa y septos con calcificaciones sugiere malignidad. La arquitectura unilocular sin nódulos es similar a todas las lesiones quísticas pancreáticas.

TUMORES EXOCRINOS “BORDELINE”

Dentro de los tumores primarios exocrinos y en el grupo “bordeline” (cierto potencial maligno) hay dos variedades: el tumor mucinoso papilar intraductal (TMPI) y el tumor sólido pseudopapilar:

Tumor mucinoso papilar intraductal

Este es un tumor “joven” ya que el primero se describió en 1980. Durante mucho tiempo se ha incluido en la pancreatitis crónica o en los tumores quísticos mucinosos. En la literatura esta entidad se ha descrito de diferentes maneras. Las peculiaridades de este tumor son: 1) ligera prevalencia en hombres, pico de incidencia alrededor de los 60 años; 2) dilatación del conducto pancreático/o de las ramas colaterales sin estenosis y la presencia de defectos de replección que corresponden a acúmulos de mucina o proliferaciones papilares dentro del conducto en la ERCP; 3) dilatación de la papila mayor y/o menor con salida de mucina; 4) sintomatología clínica de pancreatitis aguda o crónica debido a la excesiva producción de mucina. Macroscópicamente el dato característico es la dilatación segmentaria o difusa del conducto principal o secundario sin estenosis

Se pueden distinguir dos tipos: 1. “ectasia ductal secretor de moco” con el conducto relleno de mucina y la línea epitelial lisa o con unas finas papilas microscópicas; y 2. el ”velloso papilar” con proliferaciones polipoideas papilares y con material mucoide en el conducto pancreático que a su vez está dilatado. En estadios avanzados hay dilataciones quísticas (frecuentemente en el proceso uncinado) y una protrusión de la papila de Vater en la luz duodenal. Muy raramente pueden presentar fístulas (entre el wirsung-vía biliar y wirsung-duodeno) y diseminación mucinosa peritoneal (pseudomixoma peritoneal).

Microscópicamente el TMPI muestra proliferaciones papilares de células productoras de mucina originadas en el epitelio ductal. Las células tumorales muestran un amplio espectro de cambios displásicos, desde la apariencia benigna hasta la maligna. De esta manera los tumores pueden ser benignos (adenomas), “bordeline” y malignos.

El principal diagnóstico diferencial de esta entidad ha de plantearse con: 1) El TQM, que afecta casi exclusivamente a mujeres, se localiza en la cola pancreática y no comunica con el sistema ductal. 2) El carcinoma ductal que se presenta como un tumor sólido que compromete al conducto, 3) La pancreatitis crónica que muestra una ectasia ductal distorsionada e histológicamente la proliferación papilar nunca es la lesión dominante.

En el pasado este tumor se diagnosticaba casi exclusivamente con ERCP, apreciándose una papila dilatada con protrusión en la luz duodenal y salida de mucina, dilatación del Wirsung/ramas colaterales y múltiples defectos de llenado en la pancreatografía (proliferaciones papilares o “bolas mucinosas”).  Actualmente el diagnóstico puede realizarse con la TC y la RM, mostrando los cambios morfológicos antes mencionados.

La RM (incluida la colangio-pancreato-resonancia magnética (CPRM) puede demostrar la comunicación entre el tumor y el conducto principal. Existen publicaciones que comparan ambas técnicas aunque la ERCP es superior en la demostración de la comunicación directa de la lesión con el conducto pancreático.

El pronóstico depende de la transformación maligna y de la afectación difusa de la glándula, siendo en este caso la pancreatectomía total el mejor tratamiento siempre que las condiciones clínicas del paciente lo permitan. La resección parcial se indicará ante una afectación segmentaria. Hay que tener especial cuidado con los focos de displasia para asegurar los márgenes quirúrgicos. En los últimos años y gracias a las técnicas radiológicas, especialmente la CPRM, se han recopilado un mayor número de pequeños tumores o multicéntricos de ramas colaterales, sobre todo en la población de edad avanzada. Si la lesión es menor de 2,5 cms, es regular y no existen defectos de replección endoluminales, se aconseja controles radiológicos y no realizar cirugía.

Tumor sólido pseudopapilar (Neoplasia epitelial sólida y papilar)

Se presenta en mujeres jóvenes, y lo hace más frecuentemente como un patrón quístico que como un tumor sólido, debido a la presencia de hemorragia y necrosis e incluso con una cápsula gruesa que puede calcificar. Lo podemos ver como un tumor quístico único o multilocular, indistinguible de cualquier masa quística en los estudios radiológicos.

TUMORES EXOCRINOS MALIGNOS

Los tumores malignos del páncreas exocrino son: el adenocarcinoma ductal y el carcinoma anaplásico.

Adenocarcinoma ductal

El adenocarcinoma ductal es él más frecuente de todos los tumores pancreáticos ya que representa el 80-90%. Generalmente se presenta como una masa sólida aunque puede aparecer con cambios quístico-degenerativos (necrosis y hemorragia), sobre todo en los tumores grandes. En estos casos puede haber errores diagnósticos con otras entidades como los tumores quísticos (mucinosos y serosos).

Carcinoma anaplásico

El carcinoma anaplásico es un tumor muy raro que debido a la necrosis puede aparecer como cualquier TQP.

 

Neoplasia quísticas benignas y malignas pancreáticas

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