El carcinoma de plexos coroideos (CPP) es raro, de crecimiento lento, benigno, usualmente localizado en el sistema ventricular.

 

Patológicamente, el CPP aparece como una masa lobulada y encapsulada. Son de origen neuroectodérmico y tienen una estructura similar a un plexo coroideo. Se originan de las células epiteliales de los plexos coroideos y a menudo se asocia con la presencia de conexiones vasculares que le permiten al CPP movilizarse por el sistema ventricular.

 

La secreción de proteína y los restos sanguíneos producen hidrocefalia por la obstrucción de la reabsorción del LCR por las granulaciones aracnoideas. La hidrocefalia también puede verse por la obstrucción que puede producir el tumor a la salida del LCR.

 

La formación de hueso y de neuromelanina puede verse pero son extremadamente raros. Los CPP no son malignos, sin embargo puede haber degeneración maligna con una incidencia de 10-30%. Los ventrículos laterales son los sitios en donde mas ocurre degeneración maligna. Con un patrón clínico e histología de malignidad, que se caracteriza por figuras mitóticas, invasión, pleomorfismo nuclear, necrosis y metástasis, estos tumores son clasificados como carcinomas.

 

Los papilomas de los plexos coroideos son raros, siendo un 0.4-0.6% de todas las masas intracraneales. En niños, corresponden a un 1.5-6.4% de las neoplasias intracraneales.

 

Morbi/mortalidad:

 

La morbilidad esta asociada con en desarrollo en 39% de los pacientes, problemas de comportamiento en 17% y epilepsia en 48%. La terapia con radiación después de la intervención quirúrgica se reserva para el tratamiento de carcinomas.

Si el tumor se desarrolla de forma maligna hay una disminución de la tasa de sobrevida llegando esta hasta 26%.

 

No se ha reportado predilección por raza. Se ha visto una tendencia a afectar mas a los hombres con una relación 2.8:1.

La mayoría de CPP aparece como tumores en adolescentes. Son más comunes en niños. 20% ocurren en pacientes menores de 1 año y 85% en menores de 10 años.

 

Pueden originarse en cualquier lugar del sistema ventricular, siendo en orden de frecuencia: los ventrículos laterales (43%), cuarto ventrículo (39%), tercer ventrículo (10%) y ángulo pontocerebeloso (8%).

 

La distribución tumoral varia entre los pacientes pediátricos y adultos. En niños, la mayoría de CPP están en los ventrículos laterales (80%).

El cuarto ventrículo es la localización de predilección en pacientes adultos. Los CPP ocasionalmente pueden ser bilaterales o múltiples. La extensión intraventricular puede ocurrir y no es descrito con otros tumores intraventriculares.

A pesar que es infrecuente, la extensión a través del forámen de Monroe, tercer ventrículo, acueducto cerebral  y los forámenes de Luschka y Magendie son útiles para el diagnóstico.

Pueden ocurrir siembras a través del LCR, produciendo metástasis solitarias desde los ventrículos laterales en niños y siembras subaracnoideas a la médula desde un tumor del cuarto ventrículo.

La extensión extraventricular hacia el cerebro, región pineal o supraselar así como metástasis pueden verse ocasionalmente. Puede verse compromiso óseo, aunque raro, tiende a comprometer las porciones petrosas.

Clínica:

La duración de los síntomas previo al diagnóstico es de 1 mes. Produce síntomas relacionado al aumento de la presión intracraneal, hallazgo visto en 91% de los pacientes y en asociación a hidrocefalia. El vómito es más común en niños.

Puede verse hemiparesia, defectos visuales, y convulsiones tónico cónicas generalizadas o focales.

Si el tumor se origina del ángulo pontocerebeloso, la presentación compromete parálisis craneal, especialmente del V, VII y VIII par.

 

En adultos el síntoma de presentación es cefalea.

 

Diagnóstico diferencial:

 

  • Metástasis.
  • Glioma
  • Ependimoma papilar.
  • Neuroma del acústico.
  • Astrocitoma pilocítico.
  • Lipoma del plexo coroideos.
  • Quiste de los plexos coroideos.

 

 

 

 

Diagnóstico Radiológico:

TAC:

 

Los CPP son tumores bien delimitados redondos o lobulados, sólidos, iso a hipodensos en relación al cerebro normal en TAC sin medio de contraste. En un 24% de los casos el tumor puede tener focos de calcificación. Posterior a la administración de medio de contraste se observa un realce marcado.

 

En niños los CPP pueden ser heterogéneos en apariencia por el acumulo de LCR, sangre entre los pliegues y los plexos. Esta apariencia es un signo posible de malignidad. .

En adultos tienden a presentar una apariencia heterogénea secundaria a degeneración quística o calcificación.

 

Asociado puede ser vista la presencia de hidrocefalia, que compromete los ventrículos laterales, tercer y cuarto ventrículo.

 

RMN:

 

La RM ayuda a precisar la localización y extensión del tumor y así planear la intervención quirúrgica.

 

Puede ayudar también a caracterizar si la lesión es benigna o maligna. La extensión intraventricular es bien determinada en los planos coronales.

 

En la RM los carcinomas aparecen como masas heterogéneas con o sin componentes quísticos que pueden tener señales de vacío intratumorales o áreas hipointensas en relación al rico flujo vascular o calcificaciones.

 

En T1, los CPP son levemente hipointensos en relación a la sustancia gris. En niños la masa es isointensa. Pequeñas áreas de alta intensidad pueden corresponde a componentes hemorrágicos.

 

Las secuencias T2, demuestran un tumor hiperintenso. Posterior a la administración de medio de contraste hay un realce intenso.

 

La capacidad superior de la RMN para examinar el canal espinal puede revelar siembras espinales en el espacio subaracnoideo.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Papiloma de los plexos coroideos

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