La PNXG representa una reacción supurativa granulomatosa a la infección crónica, a menudo en presencia de obstrucción crónica por un cálculo, estenosis o tumor. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células espumosas con lípidos, macrófagos, infiltración difusa de células plasmáticas e histiocitos.

 

 

Es más común en mujeres que en hombres y las mujeres afectadas usualmente tienen historia de infecciones urinarias a repetición. . Los síntomas de presentación son: piuria, dolor en flanco, fiebre, disuria, poliuria, hematuria, proteinuria o hematuria microscópica. Puede haber una masa en flanco palpable. La PNXG es rara en niños.

 

Se han descrito 2 formas de presentación de la PNXG: difusa o global (83-90%) y una forma local (10-17%).  La PNXG se ha denominado el gran imitador, pues puede ser confundida con una neoplasia renal, especialmente si la lesión es focal.

Las radiografías abdominales presentan un cálculo renal grande ( en asta de reno 75%), mientras que los PIV demuestras un riñón alargado, con pobre concentración del medio y con un cálculo obstructivo.

 

Por ultrasonido demuestra un riñón agrandado pero que usualmente preserva su forma reniforme. Pueden existir múltiples áreas hipoecoicas  que presentan cálices dilatados, pequeños abscesos o granulomas.

 

Fisiopatología:

 

La PNXG  casi siempre ocurre unilateralmente. El riñón puede estar comprometido de forma focal o difusa.

Esta presenta 3 estadíos:

  • La lesión está confinada al riñón.
  • El proceso patológico se extiende hacia la fascia de Gerota.
  • El proceso se extiende al espacio pararenal y estructuras retroperitoneales.

En el examen macroscópico, la forma focal de la enfermedad es usualmente vista como una masa renal. En los cortes anatómicos, la masa aparece amarillenta, sólida o semisólida indistinguible de un carcinoma de células renales.

En la enfermedad global, el riñón está agrandado e indurado o con engrosamiento de la grasa perirenal.

La pelvis renal está dilatada y a menudo contiene un cálculo en forma de asta de ciervo. Los cálices tienden a estar llenos de pus y debris.

 

Los laboratorios demuestran una VES elevada, leucocitosis, niveles elevados de gamma globulinas y anemia. Proteinuria y piuria pueden ser vistas con frecuencia. Los cultivos de orina usualmente demuestran infección por Proteus mirabilis, Escherichia coli, Staphylococcal aureus, and Klebsiella, Pseudomonas, and Enterobacter.

También puede verse alteración de las pruebas de función hepática y hepatomegalia.

 

 

Diagnóstico diferencial:

  • Hidronefrosis
  • Infecciones fúngicas renales.
  • Tumor avascular
  • Pionefrosis.
  • Carcinoma renal quístico.
  • Linfoma.
  • Tuberculosis renal.

 

Diagnóstico radiológico:

Rayos X:

 

Usualmente, estos muestran un cálculo en asta de ciervo, aunque también pueden ser identificadas pequeñas calcificaciones a través del área renal. Una extensión perirenal puede producir contornos mal definidos y una masa grande de tejidos blandos ocupando la fosa renal.

 

Ocasionalmente puede verse una fascia de Gerota engrosada. Después de la administración de medio de contraste, los hallazgos dependen del tipo de PNXG. Puede ocurrir que no exista nefrograma.

Si el proceso inflamatorio se extiende a los tejidos perirenales, el contorno renal está obscurecido. La inflamación por PNXG puede extenderse a los tejidos perirenales, espacio pararenal, al músculo psoas ipsilateral, colon, bazo, diafragma, pared abdominal posterior y la piel.

El pielograma retrógrado puede demostrar obstrucción completa de la unión ureteropélvica, infundíbulo o uréter proximal.

 

Ultrasonido:

Denuestra un riñón grande que tiende a mantener su forma. Hay pérdida de la dferenciación corticomedular.  Rara vez se observa calcificación parenquimatosa, pero si existe, esta se ve como un foco ecogénico central con una sombra acústica. La pelvis renal es pequeña por fibrosis aunque puede existir dilatación calicial.

El parénquima renal está remplazado por masas hipoecoicas con ecos internos. El cálculo que ocasiona la obstrucción usualmente no produce sombra acústica.

 

TAC:

Es el método más útil para valorar la PNXG especialmente como método preoperatorio.

En la enfermedad difusa la TAC muestra cálculos en asta de ciervo en un riñón no funcionante. El parénquima renal a menudo está destruido y reemplazado por una masa hipodensa. Los valores de atenuación suelen rondar -10 a 30 uH.

El seno renal puede no ser identificado. Pueden verse pequeñas colecciones de gas en abscesos intrarrenales.

La fascia de Gerota usualmente está engrosada y es identificable.

La TAC puede definir de manera adecuada la extensión del proceso hacia los tejidos circundantes.

Pielonefritis xantogranulomatosa (PNXG)

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