Es una enfermedad sinusal benigna no invasiva que está en relación con una reacción de hipersensibilidad a antígenos fúngicos.

En 1989 Robson y col. propusieron la denominación sinusitis alérgica micótica (SAM) para designar una patología caracterizada por sinusopatía unilateral crónica, con presencia de hongos en la secreción nasal y evidencias de sensibilización alérgica. Los primeros casos se describieron a finales de la década de 1970 y comienzos de 1980, asociados a la presencia de Aspergillus fumigatus, y presentaban cambios histológicos similares a los de la aspergilosis broncopulmonar alérgica.

INCIDENCIA

Representa aproximadamente un 6 a 8% de todas las sinusitis crónicas que requieren cirugía. Esta incidencia puede tener variaciones geográficas.

Se presenta con mayor frecuencia en adolescentes o adultos jóvenes inmunocompetentes con antecedentes de atopia, sin diferencias significativas en la relación hombre-mujer. El 41% de los pacientes presenta historia de asma, mientras que el 84% tiene rinitis alérgica y sólo el 13% son sensibles a la aspirina. La poliposis nasal está presente en casi el 100% de los casos, desde sutil hasta extensa; a menudo es unilateral debido a la afectación por lo general focal de esta enfermedad. La acumulación prolongada de la mucina alérgica y el crecimiento de los pólipos conduce a la formación de cavidades (mucoceles) que pueden generar deformación, remodelamiento y erosión óseos.

FISIOPATOLOGIA

La fisiopatología de la sinusitis alérgica micótica es aún dudosa, aunque se sugiere que es similar a la de la aspergilosis broncopulmonar alérgica. Cuando un paciente alérgico inhala cierto tipo de hongos (hialohifomicosis y faeohifomicosis) se induce un cambio antigénico inicial en las superficies mucosas de la nariz. La persistencia del antígeno micótico y las subsiguientes reacciones alérgicas de tipo I (mediada por IgE) y de tipo III (mediada por complejos inmunes) producen una respuesta inflamatoria que lleva al edema tisular. Múltiples líneas de evidencia sostienen la hipótesis de que la producción de superantígenos microbianos, su persistencias y la respuesta del huésped son los componentes fundamentales que unifican la patogenia de varios trastornos inflamatorios crónicos de la mucosa respiratoria, caracterizados por infiltración  eosinófila y linfocítica, entre los que se encuentran la enfermedad hipertrófica sinusal, la aspergilosis broncopulmonar alérgica y la sinusitis alérgica micótica. La obstrucción resultante de los ostia sinusales provoca estasis dentro de los senos paranasales, lo que crea un ambiente propicio para la proliferación del hongo. Esto a su vez incrementa la expresión antigénica y la inflamación mediada inmunitariamente. El producto final de este proceso es la formación de mucina alérgica, que rellena los senos comprometidos y perpetúa el proceso.

Aún hay controversia entre el papel de la hipersensibilidad frente a la infección en la patogenia de la RSFA.

Las evidencias que respaldan una causa alérgica incluyen:

– El cuadro clínico de sinusitis crónica en pacientes jóvenes  inmunocompetentes y atópicos.

– La presencia de mucina alérgica en la histopatología.

– La ausencia de evidencia histológica de invasión.

– La ausencia de progresión clínica a infección.

– Las evidencias serológicas y de pruebas cutáneas de hipersensibilidad mediada por IgE.

– La presencia de IgG y anticuerpos precipitantes frente a antígenos fúngicos.

 

Los factores predisponentes son:

– Huesped atópico.

– La carga ambiental del hongo.

– Condiciones anatómicas locales como desviación septal, poliposis masiva u obstrucción del complejo ostiomeatal.

 

Pruebas inmunológicas ante sospecha de RSFA

  1. Recuento total de eosinófilos.
  2. IgE total en suero.
  3. IgE específica frente a antígenos fúngicos.
  4. IgG específica frente a antígenos fúngicos.(si está disponible).
  5. Anticuerpos precipitantes. (si está disponible).

INMUNOGLOBULINA E

Los valores totales de IgE se encuentran elevados, a menudo superiores a 1.000 kU/l, y los niveles de IgE específica para hongos están presentes prácticamente en todos los pacientes, lo que coincide con los resultados de los cultivos micóticos.

TIPOS

Podemos distinguir cuatro formas principales de sinusitis fúngica: alérgica, aguda fulminante, crónica invasiva, y crónica no invasiva (bola fúngica).

1) Sinusitis fúngica alérgica (RSFA): Millar presentó cinco pacientes afectos de sinusitis crónica que presentaban características anatomopatológicas idénticas a la Aspergilosis broncopulmonar alérgica y cultivos positivos para Aspergillus, conociéndose a esta entidad como “Aspergilosis alérgica sinusal”. Más tarde Katzenstein describió el síndrome de sinusitis alérgica por Aspergillus en pacientes inmunocompetentes con historia de asma y sinusitis recurrente y, por último, fue Robson quien introdujo el nombre actual de sinusitis alérgica fúngica al comprobar en los cultivos la existencia de otras especies de hongos además de Aspergillus. Afecta típicamente a pacientes jóvenes inmunocompetentes aunque puede darse a cualquier edad.

El diagnóstico de RSFA se hace mediante la demostración anatomopatológica de mucina alérgica e hifas fúngicas sin evidencia de invasión tisular o demostración de mucina alérgica y cultivos positivos para formas fúngicas. Un estudio demuestró que el 27% de los pacientes tienen hipersensibilidad al AAS y poliposis nasal en el 100% de los casos. En todos los pacientes la TC muestra pansinusitis con tendencia a la bilateralidad sin implicar invasión. En las pruebas de laboratorio destaca una eosinofília y un aumento de la IgE, aumento de la IgG, precipitinas séricas positivas e hipersensibilidad cutánea inmediata a hongos. Su tratamiento es quirúrgico y consiste en el restablecimiento del drenaje sinusal mediante cirugía y especialmente la endonasal. Algunos autores recomiendan un tratamiento médico corticoideo por vía oral a diario o de una forma alterna.

2) Sinusitis aguda fúngica  fulminante (mucormicosis): Se caracteriza por la invasión mucosa rinosinusal por formas fúngicas y una tendencia a invadir estructuras endocraneales y orbitarias por vía vascular. Se da en pacientes inmunodeprimidos o con cetoacidosis metabólica. En los últimos años la población de riesgo está creciendo debido al aumento del número de casos de VIH y de personas que reciben un tratamiento inmunosupresor. Su mortalidad oscila entre el 50-80% de los casos, lo que hace necesario un diagnóstico precoz que sospecharemos en un paciente inmunocomprometido con una clínica de fiebre, edema facial, cefalea, tos, rinorrea y/o epistaxis. Dada su evolución fulminante, con oftalmoplejia, parálisis facial o proptosis, requiere una exploración nasosinusal meticulosa mediante endoscopia nasal rígida con la que observaremos cambios en la coloración normal, granulaciones y/o ulceraciones en la mucosa rinosinusal, siendo el cornete medio la estructura que más frecuentemente presenta estos cambios. El hallazgo más frecuente es la presencia  de una necrosis tisular, de color gris blanquecina. Debe iniciarse cuanto antes tratamiento con anfotericina a altas dosis intravenosa, más un tratamiento quirúrgico agresivo. Recientemente la cirugía endoscópica nasosinusal ha demostrado su eficacia, sobre todo en el comienzo de la enfermedad.

3) Sinusitis fúngica invasiva: Se caracteriza por la invasión tisular, resultando en destrucción ósea, con extensión dentro de la órbita o el cerebro. Afecta a pacientes diabéticos mal controlados con cetoacidosis, VIH y pacientes inmunodeprimidos debido a enfermedades hematológicas, corticoterapia prolongada o drogas citotóxicas. La clínica es rápidamente progresiva con cefalea, fiebre, obstrucción nasal y rinorrea serosanguinolenta. La afectación de la mucosa se encuentra frecuentemente asociada a una reacción de tipo osteítico del tejido óseo subyacente creando posiblemente círculo vicioso que vuelve a repercutir en la estimulación inflamatoria de su mucosa. La infección se disemina por vía hematógena con invasión y penetración de las paredes vasculares causando trombosis y necrosis. El compromiso intracraneal puede ocurrir por trombosis de las venas adyacente, por aneurisma fúngico o por trombosis de la carótida interna. Su pronóstico es grave por su posible extensión hacia la órbita, presentando proptosis y oftalmoplejia, o hacia el cráneo. La TC muestra un aumento de densidad de los tejidos blandos sinusales asociado a áreas de erosión ósea. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y su tratamiento es quirúrgico agresivo.

4) Sinusitis crónica no invasiva (bola fúngica): Afecta a pacientes inmunocompetentes y su clínica es de obstrucción nasal, rinorrea mucopurulenta, sensación de plenitud facial y dolor facial. En la TC se observa una imagen similar a un cuerpo extraño calcificado muestra una opacidad total y heterogénea con áreas de mayor densidad y erosión ósea variable debido a la presión ejercida sobre la pared sinusal. El seno más frecuente afectado es el maxilar, aunque se puede presentar en el seno esfenoidal o frontal, y existe tendencia a la unilateralidad. Suele comenzar como una infección dentaria o ser secundaria a una fístula oroantral. Su diagnóstico definitivo es anatomopatológico. El tratamiento es quirúrgico vía endoscópica con extracción de las masas fúngicas y drenaje del seno afecto. En nuestra serie, tres pacientes fueron diagnosticados de micetoma maxilar unilateral los cuales fueron intervenidos mediante CENS. En ninguno de los casos se aplicó tratamiento médico complementario.

CRITERIOS DE SOSPECHA

Sobre la base de las características clínicas, inmunitarias y radiológicas comunes, se propusieron los siguientes criterios de sospecha diagnóstica:

  1. Pacientes jóvenes inmunocompetentes.
  2. Sinusitis crónica que no responde al tratamiento convencional.
  3. Poliposis nasal.
  4. Predominio unilateral.
  5. Hipersensibilidad tipo I (antecedentes, pruebas cutáneas, histología).
  6. Hallazgos radiográficos característicos.
  7. Mucina eosinófila que muestra la presencia de hongos sin invasión tisular.
  8. Tinción positiva para hongos de la mucina sinusal removida en la cirugía.

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

El diagnóstico definitivo se realiza en los pacientes que reúnen los criterios de sospecha diagnóstica, aunque la presencia de mucina alérgica sigue siendo el indicador más confiable de SAM. En este sentido deberán descartarse otras alternativas diagnósticas como:

  • Sinusitis por mucina eosinofílica: en ella no hay hifas micóticas.
  • Sinusitis micótica invasiva: se presenta en pacientes inmunocomprometidos con intenso dolor local, hiperestesia y necrosis.
  • Micetomas, aspergilomas o bolas micóticas de los senos paranasales: no se acompañan con poliposis nasal, los pacientes no son atópicos y habitualmente el compromiso es de un solo seno. El examen histológico sólo revela hifas micóticas, sin eosinófilos.
  • Crecimiento micótico saprófito: los cultivos de los hongos pueden ser positivos pero no hay mucina alérgica.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

 

La RSFA es una entidad crónica con crecimiento lento por lo que la deformación ósea e incluso la erosión ósea no son raras. Sin embargo, la erosión ósea radiológica no debe ser interpretada como invasión. Sabemos que los pólipos nasales de larga evolución así como los mucoceles son capaces de producir remodelación ósea e incluso erosión ósea.

 

La RSFA puede hacer lo mismo y el hecho de que el hueso esté erosionado no significa que haya invasión fúngica, si no hay evidencia de invasión histológica. Se desconoce si esta remodelación o erosión ósea es debida a fenómenos de presión mecánica o a la producción de enzimas destructoras de hueso producidas por el hongo.

 

Además de la erosión ósea, la presencia de masas hiperdensas en el interior de las cavidades sinusales opacificadas en la TC es característica de la RSFA. Unas densidades heterogéneas en un seno opacificado debe hacer sospechar una RSFA.

 

La RM en T1 muestra una imagen isointensa o ligeramente hipointensa, mientras que en T2 muestra una marcada hipointensidad con frecuencia negra. Sin la información proporcionada por las imágenes T1 de una clara opacificación, las imágenes T2 pueden llevar a confusión mostrando una imagen de aireación en los senos. Este patrón de imagen se cree que es debido a los altos niveles de magnesio, manganeso y hierro de la mucina infectada por hongos.

 

Rinosinusitis Fúngica Alérgica

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