Se conoce como sarcomas de partes blandas a un heterogéneo grupo de tumores originados en los tejidos extraesqueléticos no epiteliales del cuerpo humano. Son agrupados de esta manera porque su historia natural, diagnóstico, pronóstico y tratamiento son similares.

Etiológicamente son poco conocidos los factores externos que participan en la producción de sarcomas. . Estos tumores son diversos, por lo general no se correlacionan con lo que acontece en humanos.

Algunas substancias sin embargo se las ha relacionado con su aparición. El asbesto, un silicato hidratado el más importante, porque se asocia con la producción de mesoteliomas pleurales y carcinomas de pulmón. Recientemente se ha notado que la exposición a fenoxiácidos en herbecidas se ha asociado con un aumento de 6 veces el riesgo de desarrollo de sarcomas de tejidos blandos.

Se ha observado la aparición de fibrosarcomas en cicatrices de quemaduras térmicas y por ácidos luego de un periodo de latencia de varios años. Las lesiones por radiación también predisponen a la aparición de sarcomas luego de 4 años o más en el sitio irradiado y son generalmente formas pleomórficas de fibrosarcomas, histiocitomasfibrosos malignos y osteosarcomas.

Se ha establecido una base genética para algunos tipos, por ejemplo la Neurofibromatosis se acompaña en un 5% de los casos con Schwanomas malignos como producto de la degeneración de los neurofibromas. El síndrome de Gardner y una serie de otros tumores en los que se ha demostrado una predisposición familiar como: diversas formas de fibromatosis, lipomas, leiomiomas, tumores glómicos,xantomas, paragangliomas y neuroblastomas.

 

Epidemiología

Estos tumores son relativamente raros. En USA aparecen 5000 nuevos casos cada año, lo que representa una incidencia anual de 2 por 100.000 habitantes. Constituyen el 0,7% de todos los tumores, aunque representan el 6,5% de todos los tumores en niños menores de 15 años.

En cuanto a su localización por regiones anatómicas vemos que se presenta en alrededor del 60% de los casos en las extremidades, principalmente en las inferiores. En el tronco en aproximadamente el 30% y en cabeza y cuello más o menos en el 10%.

Los Sarcomas retroperitoneales el 68,4% se presentan entre la 2da y 3ra década de la vida, el 84% a su presentación son mayores de 20 cms. de diámetro. En relación al tipo histológico: el 63,1% son Liposarcomas, el 15,7% Leiomiosarcomas, el 10,5% Schwanomas maligno.

 

Anatomía Patológica

El tejido blando podría definírselo como el tejido extra esquelético no epitelial del cuerpo, exceptuando el sistema retículoendotelial, glía y tejidos de sostén de diversos órganos parenquimatosos. Está representado por los músculos voluntarios, grasa y tejido fibroso, junto con los vasos que lo nutren. Por convención también se incluye al sistema nervioso periférico para efectos de oncología ya que los tumores de éstos plantean problemas similares a los anteriores en términos de diagnóstico y tratamiento.

Embriológicamente derivan del mesodermo con alguna participación del neuroectodermo.

Los tumores de tejidos blandos se clasifican sobre una base histogenética de acuerdo al tejido adulto al cual se asemejan. Dentro de esta categorización histogenética todos estos tumores presentan una forma benigna y una maligna. Los tumores benignos, se parecen más al tejido normal, poseen una capacidad limitada de crecimiento autónomo, tienen poca tendencia a invadir localmente y una baja tasa de recidiva local luego del tratamiento conservador. Los tumores malignos o sarcomas, en cambio, son tumores localmente agresivos que también tienen la capacidad de dar metástasis regionales y a distancia, y requieren de tratamientos agresivos para evitar su recurrencia, la cual no obstante ocurre en un porcentaje importante de casos.

CLASIFICACIÓN

 

 

I.- SARCOMAS DE ORIGEN FIBROSO

A.FIBROMATOSIS

A.1 SUPERFICIALES

  • Fibromatosis palmar (enf. de Dupuytren)
  • Fibromatosis plantar (enf. de Ledderhose)
  • Fibromatosis peniana (enf. de Peyronie)

 

A.2 PROFUNDAS

  • -Tumor desmoide extraabdominal
  • -Tumor desmoide abdominal
  • -Tumor desmoide intraabdominal
  • -Fibromatosis infantil tipo desmoide

 

  1. FIBROSARCOMAS
  • Forma adulta
  • Forma infantil y/o congénita
  • Forma inflamatoria

 

II SARCOMAS DE DIFERENCIACIÓN ADIPOCÍTICA

A.- LIPOSARCOMA

  • -Bien diferenciado
  • -Mixoide
  • -Células redondas
  • -Pleomórfico
  • -Indiferenciado

 

III SARCOMAS DE DIFERENCIACIÓN PARA MÚSCULO ESTRIADO

  • A.- RABDOMIOSARCOMA
  • -Embrionario
  • -Botrioide
  • -Células fusiformes
  • -Alveolar
  • -Pleomórfico

 

IV SARCOMAS DE DIFERENCIACIÓN PARA MÚSCULO LISO

  • A.-LEIOMIOSARCOMA
  • -Cutáneo
  • -Subcutáneo e intramuscular
  • -Vascular
  • -Intraabdominal
  • -Epitelioide (Leiomioblastoma maligno)

 

V TUMORES SINOVIALES MALIGNOS

  • 1.SARCOMA SINOVIAL
  • -Monofásico
  • -Bifásico

 

  • 2. TUMOR DE CELULAS GIGANTES

MALIGNO DE VAINA TENDINOSA

 

VI SARCOMAS DE DIFERENCIACION ÓSEA Y CARTILAGINOSA

  • -Condrosarcoma mesenquimal
  • -Condrosarcoma extraesquelético mixoide
  • -Osteosarcoma extraesquelético

 

VII SARCOMAS FIBROHISTIOCITICOS

  • A.- BAJO GRADO DE MALIGNIDAD
  • -Fibroxantoma atípico
  • -Dermatofibrosarcoma protuberans
  • -Fibroblastoma de células gigantes
  • -Tumor fibrohistiocítico plexiforme
  • -Fibrohistiocitoma maligno angiomatoide
  • B.- ALTO GRADO DE MALIGNIDAD
  • Fibrohistiocitoma maligno
  • -Pleomórfico / Estoriforme
  • -Mixoide
  • -Células gigantes
  • -Inflamatorio

 

VIII SARCOMAS VASCULARES Y PERIVASCULARES

  • -Hemangioendotelioma epitelioide
  • -Angiosarcoma
  • -Sarcoma de Kaposi
  • -Hemangiopericitoma Maligno
  • -Tumor glómico maligno

 

IX SARCOMAS DE DIFERENCIACIÓN PARA NERVIO PERIFÉRICO

  • -Tumor maligno de vaina de nervio periférico  ( Schwanoma maligno )
  • -Sarcoma de células claras de partes blandas
  • -Tumor maligno de células granulares
  • -Tumor de nervios autónomos gastrointestinales
  • -Tumor neuroectodérmico primitivo
  • -Neuroblastoma
  • -Ganglioneuroblastoma
  • -Neuroepitelioma
  • -Sarcoma de Ewin Extraesquelético

 

X TUMORES MESENQUIMALES PLURIPOTENCIALES MALIGNOS

  • -Mesenquimoma Maligno

 

XI SARCOMAS DE HISTOGÉNESIS INCIERTA

  • -Sarcoma epitelioide
  • -Sarcoma alveolar de partes blandas
  • -Tumor desmoplásico de células pequeñas
  • -Tumor rabdoide extrarenal maligno

 

 

A pesar de que los sarcomas de partes blandas (SPB) son considerados en conjunto por sus características morfológicas similares y un comportamiento parecido, cada tipo histogenético tiene sus particularidades con relación a la forma de su crecimiento, a la forma como interaccionan con los tejidos vecinos y a la forma como se diseminan lo que obliga a particularizar cada caso para su adecuado tratamiento.

Se han identificado más de 30 tipos diferentes de sarcomas de partes blandas. En ocasiones es difícil asignar un origen histológico preciso a algunos de estos tumores a pesar de que actualmente se cuenta con investigaciones inmunohistoquímicas y genéticas.

 

En términos prácticos para tratamiento los SPB son agrupados en conjunto sin tomar en cuenta su origen histogenético, pero cada uno de estos presenta peculiaridades en su historia natural las que presentaremos sucintamente.

 

Rabdomiosarcomas

Son neoplasias que acometen principalmente a individuos jóvenes como niños y adolescentes, de hecho en estas edades son los sarcomas más comunes y son extraordinariamente raros en personas mayores de 45 años. El 50% de ellos ocurre en la primera década de la vida y son del tipo embrionario.

Se presentan principalmente en los siguientes sitios: Cabeza y cuello 44%, Región paratesticular 20%, extremidades 15% y retroperitoneo 8%.

El Rabdomiosarcoma Pleomórfico ocurre principalmente en personas adultas con promedio de edad entre 50 y 60 años.

Su apariencia macroscópica es circunscrita, multinodular o polipoide, con una superficie gris blanquecina que al corte presenta áreas de hemorragia, formaciones quísticas o necrosis.

 

Liposarcomas

Estos son el segundo tumor más frecuente en adultos, ocurre principalmente entre los 40 y 60 años, son extremadamente raros en niños. Son más frecuentes en varones a excepción de los Liposarcomas retroperitoneales en mujeres.

Los sitios de presentación más frecuente son el retroperitoneo y las extremidades especialmente en los muslos.

Generalmente tienen grandes tamaños, siendo el promedio entre 5 y 10 cm, pudiendo en el retroperitoneo tener tamaños mucho mayores. Tienden a ser muy circunscritos y su apariencia depende de la variante histológica.

La recurrencia es común debido a la presencia de nódulos satélites microscópicos y a la diseminación a través de tabiques neurovasculares o aponeuróticos.

 

Leiomiosarcomas

Representan entre el 5 y 10% de todos los STB, Son de preferencia tumores de la vida adulta.

Se los agrupa en 3 subtipos con diferencias clínicas y de pronóstico muy diferentes: Profundos, cutáneos y subcutáneos, de origen vascular.

Los profundos son masas generalmente grandes con tamaño promedio de 16 cm., que ocurren principalmente en el retroperitoneo y cavidad abdominal. Cerca de las 2 terceras partes de los Leiomiosarcomas retroperitoneales ocurren en mujeres con una edad promedio de 60 años.

Los tumores retroperitoneales producen grandes desplazamientos de los órganos intraabdominales.

 

Tienen un aspecto perlado gris blanquecino, compactos al tacto, generalmente muy adheridos a las estructuras vecinas, lo que en ocasiones la resección quirúrgica es difícil y cuando involucran estructuras anatómicas vitales pueden resultar irresecables.

Los cutáneos y subcutáneos, son de comportamiento mucho menos agresivo, su agresividad es básicamente local, y su comportamiento no se relaciona generalmente con su aspecto histopatológico.

Fibrosarcoma

Es un tumor actualmente considerado de presentación rara puesto que muchos de los antes considerados Fibrosarcomas con los métodos actuales de diagnóstico son catalogados ahora como Fibrohistiocitomas malignos, Sarcomas Sinoviales monofásicos, etc.

Se presenta como una masa única de tamaño entre 3 y 8 cm. Es más común entre los 30 y 50 años. Se presenta más frecuentemente en la parte distal de las extremidades inferiores.

 

Sarcoma Sinovial

Ocurre principalmente en áreas paraarticulares de las extremidades inferiores, aunque puede también observarse en áreas sin ninguna relación con estructuras sinoviales, como pared abdominal, lengua, espacio para faríngeo etc. Se presenta más principalmente en hombres entre 15 y 40 años.

Son tumores de crecimiento lento, pueden tener áreas quísticas y están firmemente unidos a las estructuras tendinosas y sus vainas.

En pacientes tratados inadecuadamente las recurrencias locales llegan al 80%, cerca del 50% de los casos presentan metástasis pulmonares.

Algunos tumores no necesitan ser gradados puesto que son clasificados de manera inequívoca como lesiones de alto o bajo grado. Los Liposarcomas bien diferenciados son considerados de bajo grado y Sarcomas Sinoviales, Rabdomiosarcomas embrionarios y otros son considerados lesiones de alto grado.

Los sistemas de graduación usualmente usan parámetros como: índice mitótico, necrosis, atipia nuclear, celularidad y diferenciación celular.

Los sistemas de gradación histológica tienen importancia pronóstica. La literatura reporta generalmente mejores resultados de sobrevida y resultados en los Sarcomas de bajo grado.

  

Reaccción local del huésped

A medida que el tumor crece la zona que lo rodea sufre una serie de cambios que dependen en gran parte de la naturaleza del tumor, y que su análisis es importante para conocer el comportamiento de la lesión. Esta área se la conoce como Zona Reactiva (ZR).

Los cambios que ocurren en esta área son los siguientes:

-Proliferación de células mesenquimatosas

-Proliferación de la neovasculatura

-Infiltrado inflamatorio

 

La respuesta mesenquimal es inespecífica y depende de la localización de la lesión, en partes blandas será una proliferación de tejido fibroso que rodea la pseudo cápsula y en hueso será una reacción osteoblástica. Esta reacción es inducida por el tumor y a pesar de ser inespecífica la intensidad y la velocidad de ésta depende de la naturaleza del tumor. Es por supuesto más intensa en las neoplasias malignas que en su contrapartida benigna.

 

La respuesta vascular es de dos tipos, la inespecífica y la específica. La inespecífica está dada por los capilares de la zona que se estiran y agrandan a medida que el tumor crece, son los que dan nutrición al tumor, responden a los vasoconstrictores y vasodilatadores como cualquier vaso sanguíneo, penetran la pseudocápsula en forma ordenada, van adelgazándose a medida que progresan distalmente. La específica es inducida por factores angiogénicos que produce el tumor (TAF) se trata de vasos que crecen desordenadamente, son muy finos, con trayectos irregulares, que se comunican con grandes lagos vasculares intratumorales y que no responden a estímulos químicos. La respuesta específica es más intensa mientras más agresivo es el tumor, lo cual es un dato a considerar para hacer diagnóstico.

 

La respuesta inflamatoria es también inespecífica y específica. La inespecífica está compuesta por células propias de infiltrados crónicos como linfocitos, macrófagos, edema y formación de fibrina, indistinguible de la respuesta que ocurre en áreas de infección o trauma. La intensidad de ésta depende de factores como el grado de necrosis del tumor, por lo tanto es más intensa en los tumores agresivos. La respuesta específica representa la respuesta inmunológica del organismo a la presencia del tumor, y está conformada por linfocitos inmaduros del tipo T y B inmunológicamente competentes y células plasmáticas que se disponen en acúmulos rodeando a los capilares que penetran al tumor. La intensidad de esta respuesta también depende de la agresividad del tumor, siendo muy importante en tumores de alto grado de malignidad como el Sarcoma Sinovial.

 

 

 

 

Interacción Huésped Tumor

La relación entre el tumor, su cápsula y la zona reactiva refleja de manera fidedigna el grado de agresividad de un tumor, lo cual es muy importante evaluar antes de emprender el tratamiento del tumor. Se ha clasificado los tumores óseos y de partes blandas en las siguientes categorías:

 

Benignos latentes: Son lesiones que tienen una historia de crecimiento desde la niñez que de repente entran en un estado de latencia, manteniéndose inalterados por largos periodos de tiempo. La ZR es pequeña, presenta únicamente un componente de respuesta mesenquimal y casi nula respuesta vascular e inflamatoria.

 

Benignos activos: Son lesiones que muestran un ritmo de crecimiento progresivo, sin intervalos de calma. La ZR es mas amplia, menos madura, con algo de respuesta inflamatoria y vascular. Puede observarse en el espesor de la ZR proyecciones digitiformes del tumor. El punto de contacto entre la ZR y los tejidos normales es irregular. Desde el punto de vista práctico la simple enucleación de estas lesiones puede dejar en el margen quirúrgico partes de la ZR con proyecciones del tumor con lo cual la posibilidad de recurrencia existe.

 

Benignos Agresivos: Son tumores con apariencia histológica benigna, que no tiene la capacidad de metastatizar, pero presentan amplia penetración digitiforme del tumor a través de la pseudocápsula dentro de la ZR, la cual es amplia, con una gran respuesta inflamatoria y una gran proliferación de neovasculatura que atraviesa la ZR y se conecta con el tumor. Por los hiatos producidos por la penetración vascular se realiza la diseminación de estos tumores. Es necesario para evitar una segura recurrencia que el plano de disección se sitúa bien distante de la ZR.

 

Malignos de bajo grado: Conocidos como Sarcomas de bajo grado, son lesiones de crecimiento lento y periodos de latencia más o menos prolongados antes de su diseminación regional y a distancia. Desde el punto de vista de la relación huésped tumor la principal característica es el mayor grado de actividad en la ZR y la presencia de nódulos tumorales separados del tumor primario conocidos como satélites. Además existe una gran penetración del tumor a través de los hiatos vasculares. La resección quirúrgica de estos tumores debe hacerse mucho más distante de la ZR resecando amplias zonas de tejido normal para evitar entrar inadvertidamente en la ZR ampliamente ocupada por tumor.

 

Malignos de alto grado: Son tumores que tienen la capacidad de diseminarse a distancia, especialmente a los pulmones desde muy temprano en su desarrollo. Localmente presentan una extensa penetración en la ZR la cual es muy amplia, con gran reacción inflamatoria y neo vascular, con gran cantidad de satélites tumorales, gran penetración del tumor a graves de los hiatos vasculares y ejes neurovasculares. Lo más característico de estos tumores es la presencia de implantes tumorales fuera de la ZR, dentro de los tejidos normales. Estos implantes son conocidos como “skip metastasis” y son considerados verdaderas metástasis sólo que tienden a limitarse dentro de los compartimentos anatómicos donde crece el tumor. Desde el punto de vista práctico para disminuir la posibilidad de recurrencia es necesario resecar todo el compartimento anatómico donde se encuentra el tumor.

 

 

Sarcomas de Tejidos Blandos

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