Previo al advenimiento de la RMN, la visualización de los pares craneales era difícil y las lesiones que se originaban de estos se visualizaban por las alteraciones óseas de la base del cráneo que producían y usando técnicas invasivas como la cisternografía y angiografía.

Los pacientes con schwannomas del SNC pueden presentarse con pérdida de la función del nervio afectado pero también pueden ser asintomáticos. En estos, las lesiones se detectan de manera incidental por estudios que no son propiamente para detectar el schwannoma.

 

Los schwannomas pueden ser lesiones aisladas, excepto cuando se asocian a neurofibromatosis II(NFII). En estos casos usualmente hay múltiples schwannomas, meningiomas y ependimomas. La NFII se caracteriza por la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales.

 

Los schwannomas se originan de las vainas nerviosas y consisten de células de Schwann en una matriz de colágeno.

 

Los schwannomas corresponden a un 6-8% de las neoplasias intracraneales. Las autopsias han demostrado una incidencia de schwannomas del acústico de hasta 2.7%.

Los schwannomas vestibulares son los más frecuentes, seguidos por los del trigémino y los del nervio facial, luego los del glosofaríngeo, vago, accesorio.

Los schwannomas que afectan al nervio oculomotor, troclear, abducens e hipogloso son raros.

 

La morbilidad que estos producen se da por disfunción nerviosa o compresión del tallo cerebral. La mortalidad se da por efecto de masa sobre el tallo cerebral.

 

No hay predilección por sexo o raza de los schwannomas.

 

Clínica:

 

Como se mencionó, los síntomas que producen los schwannomas se basan en le nervio afectado.

Los pacientes con afectación del nervio vestibular se manifiestan con pérdida de audición, tinnitus y desequilibrio. Rara vez se presentan con una sordera aguda secundaria a hemorragia de un schwannoma vestibular.

Las lesiones se originan de la división superior o inferior del nervio vestibular, pero pueden causar síntomas por efecto de masa sobre el nervio coclear.

 

Los schwannomas del trigémino se presentan con parálisis facial y/o atrofia de los músculos de la masticación.

 

Los schwannomas faciales tienen una presentación variable y depende del segmento del nervio que afecten. Los síntomas varían desde una parálisis facial a una sordera compresiva por una interferencia y por alteración del nervio coclear en el canal auditivo interno.

 

Los tumores en el conducto auditivo interno se pueden presentar con síntomas vestibulares resultado de la compresión del nervio vestibular. Los schwannomas faciales en la fosa media o aquellos distales al foramen estilomastoideo pueden tener varios centímetros de tamaño al momento de presentación pues no existen estructuras sensitivas adyacentes, por lo que las lesiones tienden a crecer antes de producir sintomatología.

 

Los schwannomas en el forámen yugular que se originan de los nervios glosofaríngeo, vago o accesorio pueden presentarse con síntomas cerebelosos y acústicos variables, dependiendo de la extensión intracraneal de la masa.

También pueden causar disfunción glosofaríngea (ronquera, disfagia) o síntomas espinales (atrofia del músculo trapecio).

 

Los schwannomas del oculomotor, troclear y abducens son raros. Se presentan con parálisis del músculo afectado y síntomas cavernosos si la masa está en el seno cavernoso.

 

Los schwannomas del hipogloso son muy raros y se presentan con desviación ipsilateral de la lengua algunas veces asociado a hemiatrofia ipsilateral.

 

Diagnósticos diferenciales:

 

  1. Tumor del glomus (paragangliomas).
  2. Meningiomas.
  3. Neurofibromatosis 1-2.
  4. Linfoma.
  5. Neuritis.

 

Diagnóstico por imágenes:

TAC:

 

En TAC sin medio de contraste, la mayoría de schwannomas son isodensos al parénquima cerebral. Las áreas de calcificación y hemorragia son raras. El realce con el medio de contraste es homogéneo.

 

Las ventanas óseas pueden demostrar remodelamiento del hueso adyacente así como expansión del conducto auditivo interno en schwannomas del nervio vestibular y expansión del canal facial por schwannomas faciales.

También se ha visto expansión del forámen yugular por schwannomas del noveno, décimo y onceavo par.

 

Los cortes finos de la base del cráneo pueden ayudar a evaluar la destrucción ósea. Este hallazgo es particularmente útil en schwannomas del forámen yugular de los paragangliomas.

 

 

RMN:

 

En RMN los schwannomas se manifiestan como masas homogéneas al igual que en la TAC. Típicamente son isointensos a levemente hipointensos en relación a la sustancia gris en T1 e hipointensos con respecto al LCR en T2.

 

El realce con gadolinio es homogéneo, aunque algunos schwannomas pueden demostrar áreas de degeneración quística y una señal de intensidad heterogénea.

 

Recientemente se han utilizado secuencias T2 3D de alta resolución y cortes finos para valorar los schwannomas vestibulares. En estas secuencias, los nervios individuales en la cisterna y el conducto auditivo interno pueden ser visualizados como defectos de llenado lineares en el LCR.

 

Los schwannomas vestibulares son los más comunes. Usualmente se localizan en el ángulo pontocerebeloso con extensión al conducto auditivo interno. Su apariencia se ha descrito como cola de cometa o cono de helado, con el cono semejando a la extensión intracanalicular y el helado como el componente de la cisterna. El eje longitudinal del tumor es paralelo a la superficie petrosa.

 

Ocasionalmente el tumor puede ser completamente intracanalicular, siendo su diagnóstico diferencial el meningioma. Estos tienden a ser de ángulos obtusos con la porción petrosa del hueso adyacente, típicamente son hemisférico y pueden extenderse hacia la fosa media resultado de herniación. Además puede verse la cola dural.

 

Los schwannomas del nervio facial pueden ocurrir en cualquier segmento, pero frecuentemente comprometen el ganglio geniculado y se extienden proximal y distalmente a partir de este. La RMN y la TAC demuestran características semejantes.

 

La localización de la masa hace que este tenga diferentes patrones de crecimiento. En el conducto auditivo interno, los schwannomas son indistinguibles de una lesión vestibular.

Si cruzan la porción petrosa del temporal para afectar la fosa media y posterior, lo hacen en la porción medio de la porción petrosa a diferencia de los  schwannomas del nervio trigémino que lo hacen a nivel del ápex petroso.

 

Las lesiones del ganglio geniculado pueden semejar lesiones del lóbulo temporal por lo que las imágenes coronales con de gran ayuda.

 

Los schwannomas del nervio trigémino pueden originarse en la fosa de Meckel o en la cisterna a lo largo del curso del nervio. La extensión y expansión del forámen redondo u oval es común y las masas pueden tener una apariencia bilobulada. Los tumores también pueden crecer posteriormente para comprometer la fosa posterior o hacia delante hacia el seno cavernoso.

 

Los schwannomas del trigémino tienden a tener más componente quístico que los otros schwannomas.

 

Los schwannomas del glosofaríngeo, vago y accesorio son mas raros y difíciles de distinguir uno de otro. Estos se clasifican según su patrón de crecimiento: tipo A: la lesión crece intracraneal predominantemente, tipo B: las lesiones crecen en el forámen yugular predominantemente, tipo C: la lesión crece extracranealmente.

 

Las características por RMN y TAC son similares en estos casos. En contraste con los paragangliomas de esta región, los schwannomas expanden mas no infiltran el hueso adyacente.

 

Los schwannomas del hipogloso tienen patrones de crecimiento y características de imagen semejantes a los del forámen yugular, Cuado son lo suficientemente grandes pueden erosionar el canal hipogloso.

 

Los schwannomas del abducens son raros. Se han reportado que ocurren en la cisterna prepontina, con una apariencia heterogénea en TAC y RMN y extensión hacia el seno cavernosos adyacente.

Como con los otros schwannomas el meningioma es el otro diagnóstico diferencial.

 

Los schwannomas del nervio oculomotor son extremadamente raros. Pueden presentarse como masas en la cisterna supraselar y pueden ser difíciles de diferenciar de meningiomas de esta región.

 

 

 

Schwannoma del quinto par

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